進行性ミオクローヌスてんかんの一型であるUnverricht-Lundborg病(ULD)は、他の進行性ミオクローヌスてんかんと比べて認知機能低下の進行が緩徐であり、他のてんかん症候群と見誤られる可能性がある。 今回我々はULDの原因遺伝子であるシスタチンB遺伝子について最も多い形式の異常は確認できなかったが、誘発電位でのgiant SEP所見や光過敏性、早朝覚醒時に目立つミオクローヌスや進行性の認知機能障害などの特徴的な症状に気付かれULDと臨床診断された症例を経験した。当症例は部分てんかんの診断のもとULDの症状、予後に悪影響のあるフェニトイン(PHT)の投与を長期間受けており、ミオクローヌスや認知機能低下が進行していた。PHTをクロナゼパム及びピラセタムに変更したところ症状に改善が得られた。 ULDはまれな疾患で診断には困難が伴うが、臨床的特徴を把握しておくことが重要と考えられた。
高齢発症側頭葉てんかんにおいて、健忘症、気分障害、睡眠障害、排尿障害、唾液分泌過多、低ナトリウム血症を認め、抗電位依存性カリウムチャンネル複合体(voltage-gated potassium channel:VGKC-complex(leucine-rich glioma inactivated1 protein:LGI-1))抗体陽性から、抗VGKC複合体抗体関連辺縁系脳炎(VGKC-LE)と診断した。本例は数秒間こみあげ息がつまる発作が1日100回と頻発し左上肢を強直させることがあった。Iraniらは、VGKC-LEの中で抗LGI-1抗体を有するものは、3~5秒間顔面をしかめ上腕を強直させるfaciobrachial dystonic seizures(FBDS)を報告しており、本発作は診断の一助となると考えられた。本例は、本邦において抗LGI-1抗体とFBDSの関連を指摘した最初の
Multiple risk pathways for schizophrenia converge in serine racemase knockout mice, a mouse model of NMDA receptor hypofunction Darrick T. Balu, Yan Li, Matthew D. Puhl, Michael A. Benneyworth, Alo C. Basu, Shunsuke Takagi, Vadim Y. Bolshakov, and Joseph T. Coyle aDepartment of Psychiatry, Harvard Medical School, Boston, MA 02115;bLaboratory for Psychiatric and Molecular Neuroscience, Department o
菅官房長官は山口市で講演し、沖縄のアメリカ軍普天間基地の移設計画について、沖縄の基地負担の軽減を目に見える形で実現することで理解を得ていきたいという考えを改めて示しました。 そして菅官房長官は、普天間基地の名護市辺野古への移設計画について、「自然環境や住宅環境に配慮しながら、粘り強く説明していかなければならない。今、沖縄県とは極めて厳しい状況になっているが、危険除去と負担軽減、それに沖縄県と日本の安全保障を考えた時の抑止力が極めて大事だ」と述べました。 さらに菅官房長官は、「沖縄の負担軽減のために、本土もあげてできることはすべて行っていかなければならないし、目に見える形で実現しなければ信用してもらえないのは当然だ。1つ1つ実行に移していかなければならない」と述べ、沖縄の基地負担の軽減を目に見える形で実現することで理解を得ていきたいという考えを改めて示しました。
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