特発性拡張型心筋症（指定難病５７） – 難病情報センター

（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） ○ 概要 １. 概要 左室収縮低下と左室内腔の拡張を特徴とする疾患群であり、高血圧性、弁膜性、虚血性心疾患など原因の明らかな疾患を除外する必要がある。 ２. 原因 家族性の拡張型心筋症は、外国での報告は20～30％にみられ、平成11年の厚生省の特発性心筋症調査研究班で施行した全国調査では５％である。遺伝子の異常で拡張型心筋症様病態を発症することがあると報告されている。 ３. 症状 左心不全による低心拍出状態と肺うっ血や不整脈による症状を特徴とし、病期が進行すると両心不全による臨床症状をきたす。 自覚症状は労作時呼吸困難、動悸や易疲労感の訴えで始まり、進行すると安静時呼吸困難、発作性夜間呼吸困難、起座呼吸を呈するようになる。また、不整脈による脈の欠滞や動悸、あるいは胸部圧迫感や胸痛などをきたすこともある。 心拡大と心不全徴候（頻脈、脈圧狭