間質性肺炎とBMI、体重減少の関係を調べた研究がCHEST誌に報告されました。 Comes A, et al. Association of Body Mass Index and Change in Weight with Mortality in Patients with Fibrotic Interstitial Lung Disease. Chest 2021. 目的 間質性肺炎の死亡率リスクとして、BMI（body mass index）と体重の変化に着目して、予後への意義を明らかにする。 方法 多施設共同後方視的観察研究 対象：CAnadian REgistry for Pulmonary Fibrosis（CARE-PF、derivation）とカリフォルニア大学サンフランシスコ校（UCSF、validation）のILDレジストリーの線維性ILD患者。 BMIは 低体重（
肺の上方、いわゆる肺尖部に認めるPPFE様の所見がどのような臨床的な意味を持つのか検討した研究が今年報告されました。 Fujisawa T, et al. Radiological pleuroparenchymal fibroelastosis-like lesion in idiopathic interstitial pneumonias. Respir Res 2021;22:290. PPFEとはPleuroparenchymal fbroelastosisの略語で、下図のように胸膜（肺の端）から白く伸びるような陰影（無気肺硬化像）を指します。 （図. PPFE様の所見。文献より引用掲載） 本研究の対象である特発性間質性肺炎の419例のうち、PPFE様の所見を認めたのは101例（24%）でした。 特発性肺線維症（IPF）では27%に認めました このPPFE様の所見は多変量解析でも
ANCA関連血管炎には、地域性や人種差があることが知られています。 ANCA関連血管炎の発症率は国ごとに地域性があり、日本はMPAが多い 「ANCA関連血管炎の地域性は？日本とイギリスの違い」 ANCA関連血管炎に関してはこちらの記事もご覧ください。 2015年に報告された日本人における多施設コホート研究から、ANCA関連血管炎の肺病変合併の頻度、その予後への影響が明らかとなりました。 Hirayama K, et al. Pulmonary involvements of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody-associated renal vasculitis in Japan. Nephrol Dial Transplant 2015;30 Suppl 1:i83–93. 結果 対象：急速進行性糸球体腎炎（RPGN）合併のANCA関連血管
ANCA関連血管炎の再燃、画像パターンに関する研究が、フランスの血管炎グループから報告されました。 Maillet T, et al. Usual interstitial pneumonia in ANCA-associated vasculitis: A poor prognostic factor. J Autoimmun 2020;106:102338. 結果 ANCA関連血管炎において、間質性肺炎合併の有無で再燃までの期間は変わらない。 画像UIPパターンは予後不良な経過をたどり、多変量解析でも予後不良因子であった。 ＜まとめ＞ ANCA関連血管炎では、間質性肺炎は注意すべき合併症であるが、特に画像UIPパターンは予後不良である。 クリックお願いします！
シェーグレン症候群の間質性肺炎の合併については、昨日の記事でまとめさせていただきました。詳しくは以下の記事をご覧ください。 それでは、シェーグレン症候群に伴う間質性肺炎の予後はどのような報告があるのでしょうか。 シェーグレン症候群と肺病変合併の予後 2013年にはノルウェーから200例を超えるコホートで研究が行われました。 Palm O, et al. Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren’s syndrome: prevalence, quality of life and mortality--a retrospective study based on registry data. Rheumatology 2013;52:173–9 対象は、1999年から2010年にノルウェーの膠原病・血管炎コホート（NOSVAR）に登
急性増悪の治療には、現時点で有効性の確立した治療法はありませんが、日本ではステロイドパルス療法や免疫抑制剤の治療が行われることは多いです。 急性増悪発症後の予後は極めて不良であり、2016年に発行された特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き 改訂第3版を参考にすると、 平均生存期間は1.3か月 死亡率50%程度 といわれています。 また、2020年に日本から報告されたリコモジュリン®の治験の結果では、90日生存率は81%の結果でしたが、対象はあくまで治験参加者であり注意は必要です。 急性増悪では、多くの患者さんが呼吸不全を呈します。通常の酸素投与では不十分なことも多く、その際には人工呼吸器管理の適応を考えなければなりません。 しかし、特発性肺線維症（IPF）患者の呼吸不全に対する人工呼吸器管理に関して、国際ガイドラインでは、 「人工呼吸器管理は大多数の患者に対しては決して勧められないが、少数
急性増悪は特発性肺線維症（IPF）で報告され、2016年には国際ワーキンググループからその定義や診断基準の改定案が報告されました。 しかし、IPF以外の間質性肺炎でのその頻度や予後はわかっていません。 2020年にIPFとIPF以外の間質性肺炎との、急性増悪の頻度と予後を調べた研究が日本の単施設から報告されました。 Suzuki A, et al. Acute exacerbations of fibrotic interstitial lung diseases. Respirology 2020;25:525–34. 本日は前回の続きの報告です。前回の記事をまだお読みいただいていない方は、以下のリンクからご覧ください。 急性増悪発症のリスク因子 特発性肺線維症（IPF）であること（vs IPF, HR 0.453） 肺機能が悪いこと 努力肺活量（FVC）低値（per10%, HR 0.
2008年に日本から報告された研究ですが、特発性肺線維症の患者における画像所見についてまとめたとても重要な研究ですのでご報告します。 Sumikawa H, et al. Computed tomography findings in pathological usual interstitial pneumonia: relationship to survival. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:433–9. 背景 特発性肺線維症（IPF）は、胸部CT検査で典型的な通常型間質性肺炎（UIP）の所見を認める場合と、非特異性間質性肺炎（NSIP）でしばしば見られるような非特異的または非典型的な所見を示す場合がある。 研究の目的：IPFの胸部高分解能CT（HRCT）を再確認し、CT所見と死亡率の相関を明らかにすること。 方法 組織学的にUIPと診断され
特発性肺線維症（IPF）では、労作時の息苦しさを自覚したり酸素が下がることがあります。息苦しさを表す指標としてはmMRC質問票が用いられます。 mMRC質問票に関しては以下の記事をご覧ください。 2010年には、93例の特発性肺線維症患者（IPF）を対象にした日本の単施設の研究で、修正MRC質問票の点数と6分間歩行試験での酸素の値が、IPFで予後因子であることが報告されました。 Nishiyama O, et al. A simple assessment of dyspnoea as a prognostic indicator in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2010;36:1067–72 特発性肺線維症（IPF）におけるmMRC質問票のスコア、6分間報試験での低酸素の有無で層別化した生存曲線は以下の通りです。 上図. 生存
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