いつもお読みいただきありがとうございます。 2021年4月からこの「呼吸器専門医の間質性肺炎ブログ」をはじめ、皆様に支えられてなんと1年が経ちました。誠に有難うございます。 少し内容が難しい時もあるかもしれませんが、なるべくわかりやすく、これからも間質性肺炎の内容を中心に情報発信をしていきたいと思います。引き続きどうぞよろしくお願いします！ ランキングに参加しています、クリックお願いします！ 間質性肺炎の全体像 特発性肺線維症 過敏性肺炎 膠原病に伴う間質性肺炎 間質性肺炎の合併症 間質性肺炎の重要な概念 PF-ILD 間質性肺炎の治療薬 抗線維化薬 看護師むけ その他 新型コロナ（COVID-19） その他 間質性肺炎の全体像 間質性肺炎について一般的な知識をまとめています。まず、間質性肺炎ってなに？どんな病気？という方はこちらの記事をご覧ください▼ 特発性肺線維症 間質性肺炎の中でも代
いつもお読みいただき有難うございます。 2022/05/16- 今週、先週は以下のような内容で報告させていただきました。ぜひお読み頂きたい記事は、3番目の特発性肺線維症における蜂巣肺の判断と経過についての記事です。来週からも引き続きよろしくお願いいたします。 特発性肺線維症のうち約40%が過敏性肺炎の可能性 特発性肺線維症の肺活量は毎年150～200ml程度減少 特発性肺線維症における蜂巣肺の有無（INPULSIS試験のサブグループ解析） 新たな気管支鏡技術：気管支鏡下光干渉断層撮影（EB-OCT） 肺がんの発症と膠原病に伴う間質性肺疾患 肺胞蛋白症と過敏性肺炎の合併 本年も引き続きよろしくお願いします。 リンク ランキングに参加しています、よければクリックお願いします （最終アップデート：2022年05月22日） 以下、過去の記事まとめです 2022/05/09- 今週、先週は以下のよう
【保存版】抗線維化薬とはどのような薬か。ピルフェニドン、ニンテダニブについてまとめます。 - 呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ
現在、抗線維化薬として、ピルフェニドン（Pirfenidone、商品名：ピレスパ）、ニンテダニブ（Nintedanib、商品名：オフェブ）の2種類の薬剤が承認されています。 これら薬剤は、特発性肺線維症（IPF）の治療薬として保険収載され、これまで臨床使用されてきました。 さらに、最近では全身性強皮症に伴う間質性肺疾患、進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）に対しても抗線維化薬としてニンテダニブが承認され、話題となっています。 この記事では間質性肺炎の治療薬である抗線維化薬についてまとめています。 抗線維化薬の歴史 ピルフェニドン（Prifenidone、商品名：ピレスパ） ニンテダニブ（Nintedanib、商品名：オフェブ） 特発性肺線維症に対する効果 全身性強皮症に伴う間質性肺疾患に対する効果 進行性線維化を伴う間質性肺疾患に対する効果 抗線維化薬の副作用 抗線維化薬の歴史
1970年代にCMモデルや歌、ドラマやバラエティ番組などに出演していた「三東ルシア」さん。 1989年に一度芸能界を引退するも、2003年に復帰して現在も芸能活動を続けている彼女ですが、実は現在は膠原病（こうげんびょう）という病気を患っていると言います。 果たして、三東ルシアさんが患った膠原病とはどのような病気なのでしょうか。 今回はそんな三東ルシアさんの病気と、現在に活動に関して見ていきたいと思います。 名前：三東ルシア（さんとうるしあ） 本名：尾身智美 生年月日：1958年10月1日（60歳） 職業：女優、歌手 学歴：日本女子体育大学附属二階堂高等学校 三東ルシアが患った病気（膠原病）とは？ 三東ルシアさんの病気が明らかになったのは、2013年の放送されたテレビ番組「爆報！THEフライデー」（TBS）で、自らが膠原病（こうげんびょう）であることを告白したからでした。 その後、2015年
この記事では、間質性肺炎についての基本的な情報をまとめまています。 とても難しい病気ではありますが、なるべくわかりやすく説明しますので、ぜひご覧ください。ちょっと長いですが、下のもくじから少しずつご覧いただけましたら嬉しく思います。 （最終アップデート：2022年04月02日） 間質性肺炎の概論 ○○肺炎とは？ 間質性肺炎の間質とは？ 肺が硬くなる？肺の線維化？ 間質性肺炎の原因 間質性肺炎の主な症状 咳 動いた時の息切れ 修正MRC息切れスケール質問票 間質性肺炎の問診と診察 問診 身体診察 聴診 ばち指 膠原病に伴う全身症状 間質性肺炎の検査 血液検査 動脈血液ガス検査 画像検査 胸部レントゲン写真 胸部CT検査 肺機能検査 6分間歩行試験 気管支鏡検査 ビデオ補助胸腔鏡手術（VATS） 間質性肺炎の診断までの流れ 間質性肺炎の分類 間質性肺炎の概論 ○○肺炎とは？ 〇〇肺炎といっても
強皮症に伴う間質性肺疾患に対するニンテダニブの効果（SENSCIS試験） - 呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ
特発性肺線維症（IPF）の治療薬の一つであるニンテダニブ（商品名：オフェブ）ですが、その後2019年に全身性強皮症関連間質性肺疾患にも適応が追加されました。その根拠となったのが、SENSCIS試験（国際共同第3相試験）です。 Distler O, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Engl J Med 2019;380:2518–28. SENSCIS試験の概要 登録された患者の背景 SENSCIS試験の結果 SENSCIS試験の概要 576例の全身性強皮症に伴う間質性肺疾患を対象にした試験で、 ニンテダニブ群とプラセボ群にわけ、 52週時点での努力性肺活量（FVC）の変化を比較しました。 登録された患者の背景 女性が全体の75% 平均年齢が54歳 びまん皮膚硬化
「PF-ILDと診断した後も肺機能は低下する（PROGRESS試験）」 - 呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ
間質性肺炎の一部では進行性に線維化が悪化する一群が存在します。 日本ではPF-ILDとして認識され、2019年にはPF-ILDに対して抗線維化薬であるニンテダニブ（商品名：オフェブ）の有効性が報告されました。 PF-ILDに関しては以下の記事もご覧ください。 2021年にフランスのグループからこのPF-ILDを満たした165例の研究が報告されています（PROGRESS試験）。 Nasser M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: a clinical cohort (the PROGRESS study). Eur Respir J 2021;57. 対象 PF-ILDを満たした165例の特発性肺線維症（IPF）以外の線維化性間質性肺炎 CHP 8.5% (n=14), IIP 7.3% (n=12), UC-I
全身性強皮症に対するトシリズマブの長期データ（focusSSced試験の長期観察データ） - 呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ
全身性強皮症（SSc）に対するトシリズマブ（商品名：アクテムラ）の効果を示した重要な臨床試験であるfocuSSced試験が報告されましたが、その後の96週まで観察した長期データが報告されました。 Khanna D, et al. Long-Term Safety and Efficacy of Tocilizumab in Early Systemic Sclerosis-Interstitial Lung Disease: Open Label Extension of a Phase 3 Randomized Controlled Trial. Am J Respir Crit Care Med 2021. 試験の概要 48週のfocuSSced試験後、プラセボ群はトシリズマブ群に移行が可能で、96週までのmRSSとFVCの経過をフォローした（プラセボ→トシリズマブ群 vs トシリズマ
いつもお読みいただきありがとうございます。 2021年4月からこの「呼吸器専門医の間質性肺炎ブログ」をはじめて約5か月が経ちました。皆様に支えられ、ブログの記事数も合計で150記事ほどとなりました。有難うございます。 これからも間質性肺炎の内容を中心に、情報発信できたらと思います。少しずつではありますが、毎日11時に更新していますので、引き続きどうぞよろしくお願いします！ ■ 間質性肺炎のまとめ（25記事） ■ 特発性肺線維症（IPF）（28記事） ■ 過敏性肺炎（HP）（12記事） ■ 急性増悪（AE）（11記事） ■ 進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）（5記事） ■ 膠原病に伴う間質性肺炎 ■ ■ 膠原病全般（1記事） ■ 全身性強皮症（SSc）（12記事） ■ シェーグレン症候群（SS）（14記事） ■ 皮膚筋炎／多発性筋炎（PM／DM）（3記事） ■ 関節リウマチ（RA
進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）におけるオフェブの有効性と安全性が報告されました。この重要な試験であるINBUILD試験に関しては、以下の記事をご覧ください。 このPF-ILDは現在間質性肺炎の領域で脚光を浴びている重要な概念ですが、まだ実臨床でのデータは不足しています。 2021年2月に実臨床におけるPF-ILDの臨床像がフランスから報告されました（PROGRESS試験）。 Nasser M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: a clinical cohort (the PROGRESS study). Eur Respir J 2021;57. 対象患者の背景 フランスの実臨床におけるPF-ILDを示した165名の間質性肺炎の患者 年齢は61歳、57%が女性、努力肺活量（FVC）は74% 抗線
今週の記事のまとめです。 全身性強皮症に対するSENSCIS試験の結果、急性増悪、隠れたシェーグレン症候群についてまとめさせていただきました。 2021/06/14（月曜日） fibrosis.hatenablog.com 2021/06/15（火曜日） fibrosis.hatenablog.com 2021/06/16（水曜日） fibrosis.hatenablog.com 2021/06/17（木曜日） fibrosis.hatenablog.com 2021/06/18（金曜日） fibrosis.hatenablog.com 2021/06/19（土曜日） fibrosis.hatenablog.com
関節リウマチに伴う間質性肺炎の病理所見で、特にUIP（通常型間質性肺炎）パターンの特徴は前回の記事でまとめました。UIPパターンといっても、特発性肺線維症（IPF）で認めるようなUIPパターンとは少し異なる可能性があります。 線維芽細胞巣は病理UIPの特徴の一つであり、主として筋線維芽細胞からなる所見です。特に肺の線維化がまさに進行している部位に認めうると考えられています。 病理学的にはこのような所見です（アスタリスクの部分）。 Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–8
間質性肺炎の原因は様々ですが、その一つが膠原病です。膠原病というのは、結合組織病（connective tissue disease; CTD）とも言いますが、 関節リウマチ（rheumatoid arthritis; RA） 全身性強皮症（systemic sclerosis; SSc） 多発性筋炎／皮膚筋炎（polymyositis/dermatomyositis; PM/DM） シェーグレン症候群（Sjögren's syndrome; SS） 混合性結合組織病（mixed connective tissue disease） などが包括される疾患群です。 これら膠原病に伴う間質性肺疾患はまさに現在注目されており、日本からも診断・治療指針2020が発刊されました。▼▼▼ この膠原病に伴う間質性肺疾患をだれが診断や治療を行うのか、国や地域によって様々だと思いますが、その実態はあまりわか
昨日の記事で、全身性強皮症に伴う間質性肺炎では、病期分類として重症度が上がるにつれてKL-6の値が上昇することを報告させていただきました。 全身性強皮症に伴う間質性肺炎の病期分類は、2008年に報告されたGohらの基準を用いています。 Goh NSL, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:1248–54. これは胸部HRCTで病変の広がりが20%を超えるかどうか、努力肺活量（FVC）が70%を超えるかどうかで、limited diseaseとextensive diseaseに分類されます。 病変の広がりは、①大動脈弓部、②気管分岐部、③肺静脈合流点、④3と5の中間、⑤右横隔膜上、の5スライスで、
執筆者：James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University 自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。 自己免疫疾患の原因は不明です。 症状は、自己免疫疾患の種類および体の中で攻撃を受ける部位によって異なります。 自己免疫疾患を調べるために、しばしばいくつかの血液検査が行われます。 治療法は自己免疫疾患の種類によって異なりますが、免疫機能を抑制する薬がしばしば使用されます。 （アレルギー反応の概要も参照のこと。） 免疫系が異物や危険物質から体を守るためには、まず免疫系がそれらを認識しなければなりません。このような物質には、細菌、ウイルス、蠕虫などの寄生虫、特定のがん細胞がありますが、このほか
進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）の頻度は？（国際アンケート調査） - 呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ
様々な間質性肺炎で、ある一定の割合で線維化が悪化し、予後不良な経過をたどる一群が存在し、これらを進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD；progressive fibrosing interstitial lung disease）と呼ぶようになりました。 この一群の患者さんに対して、抗線維化薬であるニンテダニブ（オフェブ）の有効性が報告され、保険診療として使用できるようになりました。実際の試験の概要に関しては以下の記事もご覧ください▼▼▼ ではこのような進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）を満たす患者さんがどの程度存在するのか。2017年に国際的なアンケート調査が行われました。 Wijsenbeek M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnos
全身性強皮症（SSc）の臓器病変のなかでも、間質性肺炎は頻度が高く、重要な合併症です。胸部CT検査では、非特異性間質性肺炎（NSIP）と類似することが多いのですが、それはこの記事にまとめていますので、一度ご覧下さい。 では、全身性強皮症に伴う間質性肺炎（SSc-ILD）の肺病理組織は、どのような所見をとるのでしょうか。 2001年に日本から全身性強皮症に伴う間質性肺炎における9例の肺病理組織が報告されました。 Fujita J, et al. Non-specific interstitial pneumonia as pulmonary involvement of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2001;60:281–3. この9例の肺病理組織の結果では、 4例が通常型間質性肺炎（UIP）パターン 5例が非特異性間質性肺炎（NSIP）パターン に分
月末なので、これまで紹介した過去の記事をまとめてみました。 2021年4月5日から毎日更新を開始して、もうすぐ100記事に到達します。 有難うございます。引き続きどうぞよろしくお願いします！ ■■■ 間質性肺炎のまとめ（20記事） ■■■ ■ 特発性肺線維症（IPF）（21記事） ■ 急性増悪（AE）（11記事） ■ 進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）（3記事） ■■■ 膠原病に伴う間質性肺疾患 ■■■ ■ 全身性強皮症（SSc）（4記事） ■ シェーグレン症候群（SS）（14記事） ■ 新型コロナ（COVID-19）（4記事） ■■■ その他 ■■■ ■ 過敏性肺炎（HP）（1記事） ■ 肺高血圧症（1記事）
全身性強皮症の死亡原因は、間質性肺炎が最多といわれていますが、実は過去には腎グリーゼが最も多い時代もありました。 これは1972年から5年ごとの全身性強皮症の死因をまとめたものです。 Cottin V, Brown KK. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir Res 2019;20:13. 英語の解釈は、以下の通りです。 Renal crisis：腎クリーゼ Pulmonary arterial hyper tension：肺高血圧症 Gastrointestinal：消化管病変 Pulmonary fibrosis：間質性肺炎 Heart：心疾患 Multiorgan：多臓器病変 これまでの経過で、腎クリーゼをはじめ全身性強皮症に伴う多くの合併症が克服されてきました。
関節痛の患者で、ばち指を認めたら何を疑うか？？ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ 答えは肥大性骨関節症ですが、ばち指の鑑別や機序について改めてまとめてみました。 ばち指の所見 ばち指の鑑別 ばち指の機序 1. 異常血管新生 2. 低酸素血症 3. 慢性炎症 診断アプローチ 予後 治療 まず、ばち指ですが、 『片側または両側の無症候性の指趾遠位指節骨の肥厚』を特徴とする所見です。 ※ちなみに問題にもありました、有痛性のばち指は肥大性骨関節症を示唆します。 ばち指の歴史は古く、ヒポクラテスによって2500年以上前に、記述された最も古い身体所見と言われております。 以下にばち指の所見をお示しします。 ばち指の所見 正常では爪と爪郭の形成する角度(Lovibond角)が180度未満(167度)ですが、 ばち指では180度以上になります。 また、 正常ではDistal ph
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三東ルシア…病気（膠原病）と戦いながら荒川区で店をオープンする？！ | GOSSIP-HISTORY
【保存版】間質性肺炎ってどんな病気？概要を詳しく解説します - 呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ
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自己免疫疾患 - 15. 免疫の病気 - MSDマニュアル家庭版
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ばち指~鑑別と機序~ - リウマチ膠原病徒然日記