進行性骨化性線維異形成症（FOP）（指定難病２７２） – 難病情報センター
（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 1.「進行性骨化性線維異形成症（FOP）」とは 進行性骨化性線維 異形成 症（FOP）は、骨系統疾患と呼ばれる全身の骨や軟骨の病気の１つです。子供の頃から全身の筋肉やその周囲の膜、腱、靭帯などが徐々に硬くなって骨に変わり、このため手足の関節の動く範囲が狭くなったり、背中が変形したりする病気です。生まれつき足の親指が短く曲がっていることが多いという特徴があります。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 外国では人口200万人に対して１人の患者さんがいると言われています。日本における患者さんの数は不明ですが、研究班の調査から、日本における患者数を60～84名と推計しています。 3. この病気はどのような人に多いのですか この病気は特定の国や地域に多いという傾向はなく、世界中でほぼ一定の割合の患者さんがいると考えられています。また
特発性拡張型心筋症（指定難病５７） – 難病情報センター
（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） ○ 概要 １. 概要 左室収縮低下と左室内腔の拡張を特徴とする疾患群であり、高血圧性、弁膜性、虚血性心疾患など原因の明らかな疾患を除外する必要がある。 ２. 原因 家族性の拡張型心筋症は、外国での報告は20～30％にみられ、平成11年の厚生省の特発性心筋症調査研究班で施行した全国調査では５％である。遺伝子の異常で拡張型心筋症様病態を発症することがあると報告されている。 ３. 症状 左心不全による低心拍出状態と肺うっ血や不整脈による症状を特徴とし、病期が進行すると両心不全による臨床症状をきたす。 自覚症状は労作時呼吸困難、動悸や易疲労感の訴えで始まり、進行すると安静時呼吸困難、発作性夜間呼吸困難、起座呼吸を呈するようになる。また、不整脈による脈の欠滞や動悸、あるいは胸部圧迫感や胸痛などをきたすこともある。 心拡大と心不全徴候（頻脈、脈圧狭
特発性間質性肺炎（指定難病８５） – 難病情報センター
" >肺胞 」と呼ばれる風船のような部屋に運ばれます。この肺胞には薄い壁があり（肺胞壁、あるいは間質）、その中に毛細血管が流れています。そこで、吸気中の酸素が血液に取り込まれ、同時に血液中の二酸化炭素が肺胞の中に排出されます（図１左）、間質性肺炎は、さまざまな原因からこの肺胞壁に 炎症 や損傷がおこり、肺胞壁が厚く硬くなり（ 線維化 ）、ガス交換がうまくできなくなる病気です（図１右）。また、線維化が進んで肺が硬く縮むと、気道が代償性に拡張して蜂巣肺といわれる蜂の巣に似た穴（のう胞）だらけの肺になってしまいます。これは、胸部CTで確認することができます（図２）。 主な症状としては、痰を伴わない咳（乾性咳嗽）と労作時にみられる呼吸困難があります（労作時呼吸困難）。労作時呼吸困難は、安静時には問題なくとも、坂道や階段、平地歩行中や入浴・排便などの日常生活の動作の中で呼吸困難を感じることです。病気
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