いつもお読みいただき有難うございます。 今週は、過敏性肺炎を中心に6つの記事を掲載しています。 特発性肺線維症との鑑別を含め、 どのように過敏性肺炎を診断していくかは今後の課題です。 それでは、今週の記事のまとめです。 「過敏性肺炎の有病率と罹患率（アメリカの保険請求データベース）」 「過敏性肺炎では抗原が不明なことは予後不良因子である」 「UIPパターンを伴う過敏性肺炎と特発性肺線維症のCT所見の比較」 「特発性肺線維症のうち約40%が過敏性肺炎の可能性」 「過敏性肺炎は2か所以上の外科的肺生検が診断に有用」 また「特発性肺線維症（IPF）の予後バイオマーカーとしての単球数」も掲載しています。 ぜひ一度お読みいただけましたら幸いです。 来週からも引き続きよろしくお願いします。

過敏性肺炎は、微生物、真菌、動物由来のタンパク、無機物などの抗原を繰り返し吸入することで生じる間質性肺炎であり、主にⅢ型、Ⅳ型アレルギーが原因と考えられています。 過敏性肺炎の治療では、その抗原からの回避がとても大切で、抗原が不明なものは予後不良と報告されています。 過敏性肺炎の有病率、罹患率について、2004年から2013年のアメリカの保険請求データベースを用いた研究が2018年に報告されました。 Fernández Pérez ER, et al. Epidemiology of Hypersensitivity Pneumonitis among an Insured Population in the United States: A Claims-based Cohort Analysis. Ann Am Thorac Soc 2018;15:460–9. 過敏性肺炎の1年間の有

特発性肺線維症では胸部CT検査でUIPパターンという特徴的な画像所見を伴います。 しかし、慢性過敏性肺炎（CHP）では画像UIPパターンを呈する一群があり、特発性肺線維症（IPF）といかに画像的に識別するかはとても難しい問題です。 この点に着目した研究が2020年に日本から報告されました。 Tateishi T, et al. High-resolution CT features distinguishing usual interstitial pneumonia pattern in chronic hypersensitivity pneumonitis from those with idiopathic pulmonary fibrosis. Jpn J Radiol 2020;38:524–32. 対象 トリ関連の慢性過敏性肺炎（n=49） 特発性肺線維症（n=49） 画像所

2020年8月に、新型コロナウイルス感染において肺の線維化が急激に進行する一例の症例が報告されました。 (Combet M, et al. Rapid onset honeycombing fibrosis in spontaneously breathing patient with COVID-19. Eur Respir J 2020) この症例は、新型コロナウイルスに感染した生来健康な37歳の男性です。 左が受診時のCT、右が入院10日目のCTです。 新型コロナだけの影響でよいのか、その他感染や人工呼吸器などの影響がどの程度あるのかわかりませんが、なんとたった10日間でこれほどの変化を起こす方がいることは驚きます。 また、なぜこのような線維化をきたす一群の患者が存在するのか。 このような変化を起こした肺が、今後どのように変化していくのか。不可逆性の線維化をきたすのか、ゆっくり改善し

新型コロナウイルス感染症（COVID-19）の後遺症について、 感染1年以内の死亡率、1年後の症状についてまとめたスペインからの報告です。 Maestre-Muñiz MM, et al. Long-term outcomes of patients with Coronavirus disease 2019 at one year after hospital discharge. J Clin Med Res 2021;10:2945. 対象：587例の新型コロナ感染後の生存患者（入院266例、外来321例） 新型コロナ感染後一年以内の死亡率：44例（7.5%） ⇒新型コロナが直接的な原因で死亡したのはそのうちの20-25%程度 新型コロナ感染後1年時点で観察した543例のうち、 感染1年後に全体の57%で何らかの症状が残っており、 最も多い症状は 19%：呼吸困難 19%：疲労感 1

抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎の標準治療の一つに、 高用量ステロイドとシクロホスファミドまたはリツキシマブの併用療法がありますが、 高い寛解率を示す一方で、副作用が多いのが懸念でした。 そこで今回、低用量ステロイドとリツキシマブの併用レジメンを、標準治療（高用量ステロイドとリツキシマブ併用レジメン）との有効性と副作用を比較した研究が報告されました。 Effect of Reduced-Dose vs High-Dose Glucocorticoids Added to Rituximab on Remission Induction in ANCA-Associated Vasculitis: A Randomized Clinical Trial デザイン：第4相多施設共同非盲検無作為化非劣勢試験 対象：20歳以上のANCA関連血管炎（新規診断）140例、ANCA陽性 除外：e

新型コロナ（COVID-19）発症後100日目でも、全体の約60%で胸部CT検査で何らかの異常が認められ、回復後の肺の線維化がどのように回復していくかはとても重要な問題です。⇒「新型コロナウイルス感染症 発症後の心肺機能の経過」 2021年3月に新型コロナ回復後、後遺症についての症例が報告されました。 (Cottin V, et al. Interstitial Lung Disease after COVID-19. Am J Respir Crit Care Med 2021;203:1314–5.) この症例は、喫煙歴のある73歳の男性で、 僧帽弁置換術後、心房細動、高血圧、慢性腎臓病などの併存症がある方です。 過去のCTでは肺野は異常はありませんでした。 新型コロナウイルス感染症（COVID-19）で集中治療室に入院し、約1か月の入院期間を経て自宅退院されました。しかし、退院８週後

今週から11時投稿に変えました。 いつもお読みいただき有難うございます。 それでは、今週の記事のまとめです。 今週は、死亡の原因について各疾患ごとにまとめました。 「特発性肺線維症以外の間質性肺炎の死因」 「全身性強皮症の死因：35%が間質性肺炎」 「関節リウマチの死因：11%が間質性肺炎」 「皮膚筋炎／多発性筋炎の死因：48%が間質性肺炎」 「混合性結合組織病の死因：10%が間質性肺炎」 そしてとても重要な日本からの報告であるJAMIコホート研究。 皮膚筋炎、多発性筋炎に伴う間質性肺炎の実態が明らかとなりました。 ⇒「JAMIコホート：皮膚筋炎／多発性筋炎に伴う間質性肺炎」 これらの死亡原因の割合は、 あくまで研究結果の引用であり、コホートが変わればその割合も変化します。 しかし、間質性肺炎という合併症が死亡の原因となりうることと、意外と多い可能性があることはぜひお伝えしたい内容です。

特発性肺線維症以外の間質性肺炎においても、進行性に線維化が悪化するフェノタイプが存在することは解説させていただきました。 ⇒⇒⇒間質性肺炎の新たな治療戦略：進行性に線維化が悪化するフェノタイプ 特に膠原病では、間質性肺炎合併は特に予後不良なことが示唆されています。 混合性結合組織病（MCTD）ではどうでしょうか。 1998年の日本の厚生省（当時）研究班の全国調査からの報告が参考となります。 （混合性結合組織病の診療ガイドライン（改訂第3版）より引用） この調査に登録された日本の混合性結合組織病719例のうち、 60例の主死因分析では、 27%　肺感染症 17%　肺高血圧症 12%　悪性腫瘍 10%　間質性肺炎 という結果でした。 5年生存率は94％であり全体としての予後は比較的よいですが、間質性肺炎も少なからず死亡原因となるようです。

特発性肺線維症以外の間質性肺炎においても、進行性に線維化が悪化するフェノタイプが存在することは解説させていただきました。 ⇒⇒⇒間質性肺炎の新たな治療戦略：進行性に線維化が悪化するフェノタイプ 特に膠原病では、間質性肺炎合併は特に予後不良なことが示唆されています。 全身性強皮症ではどうでしょうか。 2004年から2008年にヨーロッパの全身性強皮症コホート（EUSTAR）に登録された5860例の全身性強皮症患者を対象とした研究があります。 Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69:1809–1

特発性肺線維症（IPF）の死因では、2014年の研究では急性増悪が多く、その後の2020年の研究では慢性呼吸不全が多いと報告されています。 特発性肺線維症以外の間質性肺炎全体では、死因はどうでしょうか。 先ほどの2020年の研究結果から引用した結果ですが、 1位：37%　慢性呼吸不全 2位：24%　急性増悪 3位：11%　肺癌 であり、その後は感染症や心疾患が続きます。 (Suzuki A, et al. Acute exacerbations of fibrotic interstitial lung diseases. Respirology 2020;25:525–34) 過去に特発性肺線維症以外の間質性肺炎の5年死亡率については、＜間質性肺炎の新たな治療戦略：進行性に線維化が悪化するフェノタイプ＞で解説させていただきました。 特発性肺線維症と同様に、特発性肺線維症以外の間質性肺炎で

今週の記事のまとめです。 毎朝6時に更新して、はや3か月が経ちました。 いつもお読みいただき有難うございます。 今回のトピックスはやはり6月28日月曜日の特発性肺線維症の経過です。 特発性肺線維症（IPF）の経過 は様々で定期的な検査がとても大切です。 そのような中で、進行性に線維化が悪化するフェノタイプが存在し、その治療戦略は、間質性肺炎の新たな治療戦略：進行性に線維化が悪化するフェノタイプで解説しました。 さらには特発性肺線維症の死亡原因は、過去には急性増悪が1位でしたが、最近では急性増悪による死亡は減っている可能性も指摘されています。 そして、最後には最近新型コロナで注目されているデキサメサゾンの肺炎に対する報告を、【肺炎に対するデキサメサゾンは入院期間を短縮する】に紹介しています。 来週からも引き続きよろしくお願いします。 （ちなみに明日から更新時間は11時に変更させていただきます

新型コロナで脚光を浴びたデキサメサゾンですが、これまで幾度となく肺炎に対する有効性は議論されてきました。 今回オランダから、肺炎に対するデキサメサゾンの有効性を検討した研究が報告されました（多施設共同無作為化二重盲検プラセボ対象試験）。 Wittermans E, et al. Adjunctive treatment with oral dexamethasone in non-ICU patients hospitalised with community-acquired pneumonia: A randomised clinical trial. Eur Respir J 2021. 18歳以上の市中肺炎患者を対象に、 デキサメサゾン（6mg1日1回を4日間）経口投与群とプラセボ群にわけ、 入院期間を比較評価しました。 結果は、 デキサメサゾン投与群の入院期間中央値は4.5日 プ

月末なので、これまで紹介した過去の記事をまとめてみました。 2021年4月5日から毎日更新を開始して、もうすぐ100記事に到達します。 有難うございます。引き続きどうぞよろしくお願いします！ ■■■　間質性肺炎のまとめ（20記事）　■■■ ■　特発性肺線維症（IPF）（21記事） ■　急性増悪（AE）（11記事） ■　進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）（3記事） ■■■　膠原病に伴う間質性肺疾患　■■■ ■　全身性強皮症（SSc）（4記事） ■　シェーグレン症候群（SS）（14記事） ■　新型コロナ（COVID-19）（4記事） ■■■　その他　■■■ ■　過敏性肺炎（HP）（1記事） ■　肺高血圧症（1記事）

特発性肺線維症（IPF）は慢性的に進行する疾患であり、生存期間中央値は診断後2-5年で、治療薬には抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）が選択されます。 それでは、特発性肺線維症以外の間質性肺炎の経過はどうでしょうか。 間質性肺炎には、環境が原因となる過敏性肺炎、関節リウマチや強皮症などの膠原病が原因となる膠原病関連間質性肺炎など、様々な原因で起こる多くの疾患が含まれます。 その様々な疾患の予後ということを考えると、疾患の背景や原因によって報告は多岐にわたり、その経過の多様さが伺えます。 例えば、以下の研究の結果を参考にすると、特発性肺線維症以外の間質性肺炎の5年死亡率はおおむね20-50%程度です。 この報告からもわかるように、様々な間質性肺炎で、ある一定の割合で線維化が悪化し、予後不良な経過をたどる一群が存在します。これまでそのような線維化が進行性に悪化する病態に関しては経過をみる

今週の記事のまとめです。 トピックスはやはり6月23日水曜日の急性増悪に対するリコモジュリンの効果です。 2021/06/21（月曜日） 2021/06/22（火曜日） 2021/06/23（水曜日） 2021/06/24（木曜日） 2021/06/25（金曜日） 2021/06/26（土曜日）

新型コロナウイルス感染症（COVID-19）の後遺症に関する日本からの報告です。 日本の一施設に新型コロナで入院された患者を対象に、電話インタビューを行い、どのような症状が残っているかを調べた研究が報告されました。 Miyazato Y, et al. Prolonged and Late-Onset Symptoms of Coronavirus Disease 2019. Open Forum Infect Dis 2020;7:ofaa507. 対象：新型コロナウイルス感染症の入院患者63例 平均年齢は48歳、女性が33%。肺炎があるのは75%でした。 酸素投与されたのは27%、人工呼吸器管理を要したのは8%で大半が軽症例です。 ＜発症60日後の症状＞ 呼吸困難17%、咳嗽8% 倦怠感16%、嗅覚障害16%、味覚障害5% ＜発症120日後の症状＞ 呼吸困難11%、咳嗽6% 倦怠感10

特発性肺線維症（IPF）の急性増悪の治療については、まだ議論の余地があるものの、高用量ステロイドや免疫抑制剤が選択されていることが多いと思います。 そのような現状の中で、急性増悪に対するステロイド治療に関する研究がアメリカから報告されました。 Farrand E, et al. Corticosteroid use is not associated with improved outcomes in acute exacerbation of IPF. Respirology 2020;25:629–35. 背景と目的 急性増悪はIPF関連死亡の約半数を占め、予後に重大な影響を及ぼす。しかし、臨床的に重要な合併症にもかかわらず、管理決定の指針となるデータは限られている。 副腎皮質ステロイドは急性増悪の際に用いられる治療ではあるが、高いエビデンスがなく副作用も多い。そこでIPFの急性増悪に