(PDF) 経肛門的にウオッカを注入し発症した化学性(アルコール性)直腸結腸炎の 1 例
735 症 例 報 告 経肛門的にウオッカを注入し発症した化学性（アルコール性）直腸結腸炎の 1 例 東京女子医科大学救急医学 1） ，大分医師会立アルメイダ病院救急科 2） 武田宗和 1） ，名取恵子 1） ，諸井隆一 1） ，原田知幸 1） ，矢口有乃 1） ，稲垣伸洋 2） 要旨： 【症例】37 歳飲酒歴のない女性。意識障害で発見され救急搬送，既往は躁鬱病と境界型人格障害。来院時 ショック状態で下血を認め，緊急下部内視鏡検査で直腸から左側結腸まで全周性・連続性の発赤とびらんを認め た。翌日，薄めたウオッカ約 1L（推定アルコール濃度 49％）を自ら注腸したことが判明，虚血性腸炎に準じ保 存的治療を選択。8 病日の内視鏡検査では直腸から S 状結腸までは粘膜の修復が認められ保存的治療を継続した。 4 週間後，下行結腸の高度な腸管狭窄を合併したため，本人との話し合いの結果，横行結腸に人工
部分てんかんとして治療を受けていたUnverricht-Lundborg病の一例
進行性ミオクローヌスてんかんの一型であるUnverricht-Lundborg病（ULD）は、他の進行性ミオクローヌスてんかんと比べて認知機能低下の進行が緩徐であり、他のてんかん症候群と見誤られる可能性がある。 今回我々はULDの原因遺伝子であるシスタチンB遺伝子について最も多い形式の異常は確認できなかったが、誘発電位でのgiant SEP所見や光過敏性、早朝覚醒時に目立つミオクローヌスや進行性の認知機能障害などの特徴的な症状に気付かれULDと臨床診断された症例を経験した。当症例は部分てんかんの診断のもとULDの症状、予後に悪影響のあるフェニトイン（PHT）の投与を長期間受けており、ミオクローヌスや認知機能低下が進行していた。PHTをクロナゼパム及びピラセタムに変更したところ症状に改善が得られた。 ULDはまれな疾患で診断には困難が伴うが、臨床的特徴を把握しておくことが重要と考えられた。
Faciobrachial dystonic seizuresを呈した抗電位依存性カリウムチャンネル複合体（LGI-1）抗体関連辺縁系脳炎の1例
高齢発症側頭葉てんかんにおいて、健忘症、気分障害、睡眠障害、排尿障害、唾液分泌過多、低ナトリウム血症を認め、抗電位依存性カリウムチャンネル複合体（voltage-gated potassium channel：VGKC-complex（leucine-rich glioma inactivated1 protein：LGI-1））抗体陽性から、抗VGKC複合体抗体関連辺縁系脳炎（VGKC-LE）と診断した。本例は数秒間こみあげ息がつまる発作が1日100回と頻発し左上肢を強直させることがあった。Iraniらは、VGKC-LEの中で抗LGI-1抗体を有するものは、3～5秒間顔面をしかめ上腕を強直させるfaciobrachial dystonic seizures（FBDS）を報告しており、本発作は診断の一助となると考えられた。本例は、本邦において抗LGI-1抗体とFBDSの関連を指摘した最初の
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