症状がないアルツハイマー病の存在を認めるべきか？ ―2024年改訂診断基準をめぐる全面対決― - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文
2024年4月，アルツハイマー病（AD）の診断基準の改訂が発表されました．衝撃的な内容で，ADは症候学的に（症状から）定義するのではなく，生物学的に（すなわちバイオマーカー：検査データにより）定義するという大きな転換です．つまりADは特異的な神経病理学的変化（ADNPC），つまりアミロイドβ蓄積とタウ神経原線維変化により始まる生物学的過程であり，無症状であってもADと診断できるというものです． 具体的には，バイオマーカーを①AD特異的バイオマーカー，② AD非特異的バイオマーカー（AD以外の他の神経疾患にも関連するもの），③併存病理（copathology）のバイオマーカーに分類しています（図１）．①はさらにCore 1とCore 2に分類されます．早期から変動するCore 1バイオマーカー（アミロイドPETとアミロイドβバイオマーカー，リン酸化タウバイオマーカー[リン酸化タウ217]）は
多系統萎縮症の新診断基準と注意すべき3つの鑑別診断 - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文
Brain Nerve誌の2月号において「多系統萎縮症の新診断基準とこれからの診療」を企画し，私も「Movement Disorder Societyによる多系統萎縮症診断基準──改訂のポイントと注意点」という総説を執筆しました．ぜひご活用いただければと思います． 注目すべき改訂のポイントのひとつに「自律神経障害を欠いても，clinical probable MSAと診断できる点」が挙げられます．いままでMSAと診断されなかった患者を拾い上げることができますが，反面，今まで以上にMSA mimicsと呼ばれる疾患を十分に鑑別する必要が生じます． 【注目すべきMSA mimics】 具体的には以下の３つのmimicsに注目する必要があります． ①imaging mimics（hot cross bun sign: HCBS/MCP sign/putaminal rim signを呈する疾患）
多系統萎縮症の新しい診断基準と今後の展望＠Kyoto Neurology Forum - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文
京都府立医科大学 水野敏樹教授に座長を賜り，標題の発表をさせていただきました．初めて講演する内容でした． 3つのパートからなり，①Gilman分類 第2回合同声明の14年間の使用で明らかになった診断の問題点，②新しい診断基準（MDS MSA criteria）の目的と構造，そして限界，③創薬研究の現状・失敗とその原因について説明しました．①ではimaging mimicsや自己免疫性MSA mimicsについて触れ，③では岐阜大学でも進行中の抗αシヌクレイン抗体の効果を検証する国際治験AMULET studyについても可能な範囲で解説をしました．講演後，いつもご指導を頂いている京都大学 高橋良輔教授と新診断基準について議論させていただきでき，大変，参考になりました．下記スライドが，診断のお役に立てば幸いです．
進行性核上性麻痺（PSP）の診断基準 ―MAXルール― - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文
神経変性疾患研究班のワークショップが行われ，「進行性核上性麻痺の診断基準，臨床試験の状況」という講演をさせていただきました．そのなかで，とても複雑な診断基準であるMDS PSP diagnostic criteriaの使い方と解釈の仕方について説明しました．感度・特異度から考える診断基準の限界，MAX ruleによる病型の決定法を知っておく必要があります．スライドをご覧ください．
パーキンソン病の定義の改訂 －前駆状態（prodromal PD）の診断基準－ - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文
第20回国際パーキンソン病・運動障害学会（MDS）＠ベルリンに参加している．初日は治療に関する全体講義が行われたが，今後，十分に理解すべきと思われたトピックは，MDSが2015年に発表したパーキンソン病前駆状態（prodromal PD）の診断基準である．”Early Parkinson’s disease; modifying the definition of PD and early-stage treatment”というタイトルの講演で，Tübingen大学のDaniela Berg先生が解説をされた． この診断基準の意味するものは重い．つまりパーキンソン病（PD）の定義自体を改訂するものであるためだ．過去20年のPD研究の進歩，つまりαシヌクレインの発見，遺伝子解析の進歩，非運動症状の認識，prodromal stage（前駆状態）の発見が，新しい診断基準の基盤となっている．これ
小脳型進行性核上性麻痺（PSP-C）の画像所見の経時変化 - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文
近年，病理学的に診断が確定した進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy: PSP）の臨床像が詳細に分析され，臨床病理学的に分類する試みが行われている．その結果，非定型的PSPは，‘cortical predominant’atypical PSPと‘brainstem predominant’atypical PSPに大別できる可能性が提唱されている（Dickson DW, et al. Curr Opin Neurol 2010;23:394-400.）．われわれは病理学的に診断が確定した日本人PSP症例22名の臨床像を検討し，病初期から小脳症状を認め，かつ主徴とする一群が少なからず存在することを報告した（Mov Disord. 2009 Jul 15;24:1312-1318.）． この小脳症状を呈するPSP亜型は，欧米においてはきわめてまれである
Earlier Diagnosis
What if we could diagnose Alzheimer's disease before symptoms started? The hope is, future treatments could then target the disease in its earliest stages, before irreversible brain damage or mental decline has occurred. Research on new strategies for earlier diagnosis is among the most active areas in Alzheimer's science, and funding from the Alzheimer's Association has spurred significant advanc
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National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Canadian Stroke Network Vascular Cognitive Impairment Harmonization Standards -- Hachinski et al. 37 (9): 2220 -- Stroke