難病情報センターは公益財団法人難病医学研究財団が運営（厚生労働省補助事業）しており、当ホームページでは、患者さん、ご家族の皆様および難病治療に携わる医療関係者の皆様に参考となる情報を提供しております。
難病情報センター - Japan Intractable Diseases Information Center
難病情報センターは公益財団法人難病医学研究財団が運営（厚生労働省補助事業）しており、当ホームページでは、患者さん、ご家族の皆様および難病治療に携わる医療関係者の皆様に参考となる情報を提供しております。
肺動脈性肺高血圧症（指定難病８６） – 難病情報センター
（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 1. 肺動脈性肺高血圧症とは？ヒトが生きるためには、きちんと「呼吸」をして「大気中の酸素」を肺から体の中に取り込む必要があります。しかし、「呼吸」するだけでは体の中に酸素は取り込めません。「肺から取り込んだ酸素」を、心臓に一度戻して、さらに全身に送る必要があります。 心臓から肺に血液を送るための血管を「肺動脈」といいます。この肺動脈の圧力（血圧）が異常に上昇するのが「肺動脈性 肺高血圧 症（PAH）」です。肺動脈の圧力が上昇する理由は、肺の細い血管が異常に狭くなり、また硬くなるために、血液の流れが悪くなるからです。必要な酸素を体に送るためには、心臓から出る血液の量を一定以上に保つ必要があります。狭い細い血管を無理に血液を流すように心臓が努力するために、肺動脈の圧力（血圧）が上昇します。 しかし、何故このような病気が起こるのかは解明されて
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