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  クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）と牛海綿状脳症（BSE）

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  • 2024/03/02

  プリオン病とは、蛋白質性感染粒子（prion）と呼ばれる異常な蛋白質が脳組織に蓄積し、海綿（スポンジ）状に変性させる致死性の神経疾患である。プリオン病はヒトだけでなく、牛や羊、シカなどの動物にも感染することが知られている。プリオン病の代表的な例として、クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）や牛海綿状脳症（BSE）が挙げられる。プリオン病は核酸を含まない感染性病原体であることや、正常なプリオン蛋白の構造変換によって伝達性や蛋白分解酵素耐性を獲得することなど、その発症機構は未だに謎に包まれている。 プリオン病の種類と歴史 プリオン病は、ヒトと動物の両方に発症する可能性がある。ヒトのプリオン病には、弧発性、家族性、感染性の3つのタイプがある。弧発性は原因不明で突然発症するもので、ヒトプリオン病の大半を占める。家族性はプリオン遺伝子に変異を持つことで発症するもので、遺伝性CJDや致死性家族性不眠症な