１．脳の特定の領域は犯罪を引き起こす 脳はひとの心，そのものである．このため脳の病気がひとの心を変えてしまうことがある．つまり，性格や道徳心を変えてしまい，犯罪や暴力につながることさえある．優秀なテキサス大学の学生であったCharles Whitemanは，右側頭葉の脳腫瘍のため性格が変わり，母・妻を含む16人を射殺した（テキサスタワー乱射事件；図Aは新聞記事）．脳腫瘍が扁桃核を圧迫し，暴力衝動を誘発していたと推測された．以前，ブログで紹介した，まじめな鉄道建築技術者であったPhineas Gageは，爆発事故で鉄パイプが左目の下から前頭葉の腹側正中前頭前皮質（ventromedial prefrontal cortex; vmPFC）に突き刺さったあと性格が一変し，反社会的，下品で決断のできない人間になった（アメリカの鉄梃事件：図BC）．これらは稀な事例ではなく，日常でも前頭側頭型認知症

当科のYoshikura N 先生らが，最近，J Neuroimmunol誌に報告した論文を紹介したい．補体C1qに対する抗体価が，視神経脊髄炎関連疾患(neuromyelitis spectrum disorders spectrum disorders, NMOSD)では上昇するという報告である．この抗体は，脳内において抗原抗体複合体に結合した補体C1qに結合し，補体反応の活性化を促し，免疫・炎症に関わるだけではなく，血管側ではWnt/β-cateninシグナルを活性化することが知られている．血管内皮細胞においてWntシグナルは，タイトジャンクションを形成する主要蛋白claudinの発現量を増加させる．もし抗C1q抗体がこのシグナルを阻害するとすれば，claudinの発現量が減少して，血液脳関門が脆弱になる．つまりこの抗体は，脳内でも血管でもNMOSDの病態に関与する可能性がある． さ

NHKクローズアップ現代＋の「橋田壽賀子 92歳の“安楽死宣言”」を見た．「渡る世間は鬼ばかり」などで知られる日本を代表する脚本家に対するインタビューである．「安楽死・自殺幇助」と「死の医学」について改めて考えさせられた． １）自殺幇助により息を引き取ったALS患者 番組で一番，衝撃的であったのは，ALSと思われる米国人男性が，自殺幇助（他人が自殺しようとするのを手助けすること）により亡くなる場面であった．死の直前のインタビューに「人生に疲れたわけではない，病気に疲れたんだ．これからも人生を楽しみたい，しかしそれができないんだ」と答えた男性は，タイマーで人工呼吸器のスイッチが切れるようセットしたあと，医師が処方した大量の鎮静催眠薬を自ら飲み，その後5分ほどして息を引き取った（写真上）．ALS患者さんにおける自殺の問題については，当ブログにおいて二度ほど取り上げたが（下記），実際の場面を見た

回診でAnton症候群について議論をした．名称の由来になったGabriel Anton（図左：1858-1933）に関心をもち，文献を渉猟していくうちに，予想外のことを学ぶことになった． 【Anton症候群とは】 Anton症候群は稀ではあるが有名な症候群である．視力障害があるのに，本人は見えていないという自覚がない．つまり，全部または一部の視覚を失っていながら，本人は見えていると証言をするのだ．視覚障害の証拠を示しても，作話により視覚障害を否定する．このため家族や医療スタッフは，目が見えないことに気がつくのに数日かかることもある． これは病態失認（anosognosia）のひとつである．皮質盲に伴う病態失認をAnton症候群，片麻痺に伴う病態失認をAnton-Babinski症候群と呼ぶ．Antonが初めてこの症候を記載したわけではなく，初めてその病態生理に関する仮説を示したため，その名

【利根川博士は憧れの人】 世界神経学会議にて，1987年にノーベル生理学・医学賞を受賞された利根川進先生の講演を，感激しながら拝聴した．いまの若者が山中伸弥先生のお話を聴いて目を輝かせるのと同様に，当時20歳であった私は，利根川先生がご自身の研究について語った「精神と物質―分子生物学はどこまで生命の謎を解けるか (文春文庫)」を貪るように読んだ．この本は，大学院を卒業して，自分の進むべき方向が分からなくなった時，偶然読み直し「一人の科学者の，一生の研究時間なんてごく限られている． 研究テーマなんてごまんとある．ちょっと面白いなという程度でテーマを選んでいたら，本当に大切なことをやるひまがないうちに一生が終わってしまうんですよ」という言葉を見つけて，自分が脳梗塞の創薬研究を一から始めるきっかけになった本である． 【研究に一貫性は必要か？】 実は山中伸弥先生も利根川先生の影響を受けたそうだ．山

大阪で行われている第42回日本脳卒中学会学術集会にて標題の講演を拝聴した．循環器内科および神経内科立場から，BNPについて検討するもので大変，勉強になった（講師は京都大学中川靖章先生，日本医科大学坂本悠記先生）．エッセンスを以下にまとめたい． 【基本知識】 ナトリウム利尿ペプチドは，心臓や血管，体液量の恒常性維持に重要な役割を担う． ナトリウム利尿ペプチドファミリーは3種類存在し，我が国の研究者により発見された． ANP（心房性ナトリウム利尿ペプチド） BNP（脳性ナトリウム利尿ペプチド） CNP（C型ナトリウム利尿ペプチド） ANPは主に心房から，BNPは心房，心室（心室＞心房）から分泌される（心房からは10%程度，このため心房細動でも上昇する）． BNPは主に心室から，壁応力（伸展ストレス）に応じて遺伝子発現が亢進し，速やかに生成・分泌される． BNP遺伝子から転写，翻訳後，BNP前駆

人口の高齢化にともなって，パーキンソン病患者さんの数は，2030年までに倍増すると言われている．パーキンソン病に対する医療や療養が正しく行われることがますます重要になるが，その診断法や治療は10年前と比べると大きく進歩していることから，医療従事者はもちろんのこと，患者さんやそのご家族も新しい知識を正しく理解する必要がある．インターネットではさまざまな情報を入手できるが，それらは玉石混交であり，何が医学的に根拠がある情報かを判断することは必ずしも容易なことではない．最新，かつ正しい知識を分かりやすく提供してくれる冊子と本をご紹介したい． １）パーキンソン病の療養の手引き Q & A形式で構成された分かりやすい手引書で，平成17年に作成された「パーキンソン病と関連疾患の療養の手引」を大幅に改訂したものである．今回の改訂で，この10年で大きく進歩した非運動症状（自律神経障害，睡眠障害，精神症状，

国際脳卒中学会2017＠ヒューストンに参加した．目的は私どもが報告したミクログリア細胞療法に対する意見を聞くこと（Sci Rep. 2017），そして学会前日に開催された創薬研究に関するシンポジウムに参加することであった．このシンポジウムのタイトルは，"Bridge Over Troubled Water "であった．ご存知，サイモン＆ガーファンクルの代表曲である．歌詞に「Like a Bridge over troubled water, I will lay me down」つまり，大切な人の身にふりかかる苦難を，荒れ狂う流れに例えて，僕はそこにかかる橋になろう（君はそこを渡って行けばいい）という自己犠牲と励ましの歌といえる．このタイトルを用いたのは，脳卒中の創薬研究の現状は「荒れ狂う流れ」であり，そこに「いかに橋を渡して」基礎研究を臨床応用につなげるかという意味である．このテーマをも

近年，神経変性疾患の臨床診断と病理診断の区別が厳密に行われるようになった．例として，臨床診断－大脳皮質基底核症候群（CBS）と病理診断－大脳皮質基底核変性症，そして臨床診断－リチャードソン症候群と病理診断－進行性核上性麻痺が挙げられる．では脊髄小脳変性症はどうだろうか？実はこのような区別が曖昧なままにある．具体的には，臨床診断・遺伝子診断に基づく疾患群の総称が脊髄小脳「変性症」（SCD）で，その中の孤発例は皮質性小脳「萎縮症」および多系統「萎縮症」で，遺伝性は脊髄小脳「失調症」1型，２型・・・・（SCA）となる．つまり変性・萎縮といった病理学的概念と，失調といった臨床的概念が，厳密に区別されることなく混在しているのだ． Brain Nerve誌に掲載された古賀俊輔先生（メイヨークリニック）による「孤発性脊髄小脳変性症の分類を再考する」という総説は，この問題を明快に議論した論文であり，一読し

第44回日本頭痛学会＠京都に参加した．頭痛の診療は奥が深いとあらためて感じた．頭痛は有病率の高い疾患であるが，そのなかには診断を誤りやすいもの，難治性のもの，場合によっては命にかかわるものがあり，それらに適切に対処するため，医師は診療のレベルアップをはかる必要がある．そのためにはまずは頭痛の国際分類を理解し，正しく診断を行なうことが重要である．日本頭痛学会総会ではこのための充実したプログラムを多数組んでおり，神経内科だけでなく多くの診療科（脳外科，ペインクリニック科，小児科，精神科等）の先生方のレクチャーを聴くことができる． さて日本頭痛学会総会（2016年10月21日～22日）の生涯教育セミナーで，TACsが集中的に取り上げられ，非常に勉強になったのでまとめておきたい．国際頭痛分類第３版（ICHD3beta）において，TACsに分類される頭痛は，通常一側性で，しばしば頭痛と同側で一側性の

【論文の内容】 多系統萎縮症における睡眠中の喘鳴と，その治療としての持続的陽圧換気療法（CPAP）と気管切開術が予後に与える影響について検討した研究が，Neurology誌に報告された．イタリアからの報告で，1991年から2014年において，MSAと最終臨床診断された症例に対する後方視的研究である．喘鳴は終夜ポリソムノグラフィーにて確認し，発症から3年以内に出現した場合を早期発症喘鳴と定義した．カプランマイヤー曲線にて生存期間を評価し，その予測因子を，単変量ないし多変量解析にて検討した． 結果であるが，対象は136名，研究を行った際に113名が死亡していた．42名（31%）で喘鳴を認め，うち22名（16％）が早期発症であった．31名で治療介入が行われ，12名が気管切開術，19名がCPAPであった．生命予後に関しては，喘鳴の有無で差はなかった．しかし喘鳴を早期から認めた症例は，3年以降に出現

神経内科医は音叉を聴力の検査のほかに，感覚（振動覚）の検査のために使用する．最近，とても奥が深いと思う論文があったので，初級，中級，上級編に分けてご紹介したい． 【初級編】 診察では，音叉を持ち，反対側の手の母指球に当ててはじくと振動する（図A）．柄の部分の黒いプラスチック基部を，足踝部の内側や外側などに当て，振動が感じられなくなったら患者さんから教えてもらう．「ベッドサイドの神経の診かた（南山堂）」やOSCEの講義では，患者さんが振動を感じなくなった時の振動を，患者さんの反対側の足踝部や，検者自身で確認して評価するように書かれている．もしくは振動を感じなくなるまでの時間を測定する．必ず左右で行い，比較をする． 【中級編】 Rydel Seiffer tuning fork（図A）で，知覚可能な振動の強さを測定する．この名称は，1903年，Rydel AとSeiffer FWが，音叉を振動

相模原障害者施設殺傷事件の容疑者は「重複障害者は生きていても意味がないので，安楽死にすればいい」と供述したという．これに対し，事件後のツイッターには，容疑者の犯行や動機を擁護するような書き込みさえ，複数見られたという．つまり犯人が語った言葉や考え方が，実は社会の深部に根付いたものであることを否定することはできない．では私たちの社会の底流にある，こうした思想を生み出す要因は何なのだろうか？ それは，障害者に対する偏見や嫌悪（ヘイトクライム；増悪犯罪）であり，障害の有無を基準に人の優劣を定め，優れた者のみが存在を許されるといった思想（優生思想）であり，経済的価値や能力で人間を序列化し，障害者の存在を軽視し，究極的には否定してしまう恐れさえある社会（新自由主義的な人間観）だと言える．優生思想は過去のものだという批判もあるかもしれないが，我が国において，わずか20年前まで，本人の同意なしに強制的断

東名古屋病院の饗場郁子先生とともに．饗場先生から教えていただいた高橋昭名古屋大学名誉教授のご論文である「ベルリンの医学史跡瞥見（現代医学1994;42;371-380）」を地図の代わりにして，Moritz Heinrich Romberg（1795 –1873）先生のお墓参りをいたしました． 神経疾患の臨床が学問体系をなす上で，ドイツ系，フランス系，英国系の3つの流れが19世紀初頭から始まりましたが，Romberg先生からErb，Friedreich，Wernickeと伝えられたのがドイツ系であり，臨床神経学の創始者は以下の記載のようにRomberg先生と言われています． He is credited with having been "the first clinical neurologist" Spillane, John D (1981). The doctrine of the

第20回国際パーキンソン病・運動障害学会（MDS）＠ベルリンに参加している．初日は治療に関する全体講義が行われたが，今後，十分に理解すべきと思われたトピックは，MDSが2015年に発表したパーキンソン病前駆状態（prodromal PD）の診断基準である．”Early Parkinson’s disease; modifying the definition of PD and early-stage treatment”というタイトルの講演で，Tübingen大学のDaniela Berg先生が解説をされた． この診断基準の意味するものは重い．つまりパーキンソン病（PD）の定義自体を改訂するものであるためだ．過去20年のPD研究の進歩，つまりαシヌクレインの発見，遺伝子解析の進歩，非運動症状の認識，prodromal stage（前駆状態）の発見が，新しい診断基準の基盤となっている．これ

人工知能（AI）やその医療応用に関心があり，5月25～26日に開催された「IBMワトソン・サミット2016」に参加した．近未来，医療は大きく変わることを実感させられる会であった．もっとも進歩が見込まれる領域は，ガンに対するゲノム医療だろう．東京大学医科学研究所の宮野悟教授のご講演は示唆に富むものであった．まず宮野教授は，ガン研究は急速な進歩のため，医療従事者が追いつくことができず，臨床的に困難な状況に陥っていることを以下のように指摘された． １）関連論文の指数関数的増大・・・ガン領域だけで2014年に20万の論文が報告され，フォロー困難な状況になっている（膨大な電子化知識の氾濫）． ２）シークエンスデータの爆発的増加・・・シリコン・シークエンサーが登場すれば，全ゲノムは100ドル，1時間で読めてしまう時代に突入する．パーソナルゲノム医療（★）が現実化する． ３）ガン・ゲノム研究の進歩・・従