関節リウマチに伴う間質性肺炎の病理所見で、特にUIP（通常型間質性肺炎）パターンの特徴は前回の記事でまとめました。UIPパターンといっても、特発性肺線維症（IPF）で認めるようなUIPパターンとは少し異なる可能性があります。 線維芽細胞巣は病理UIPの特徴の一つであり、主として筋線維芽細胞からなる所見です。特に肺の線維化がまさに進行している部位に認めうると考えられています。 病理学的にはこのような所見です（アスタリスクの部分）。 Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–8

関節リウマチに伴う間質性肺炎の画像所見は、UIP（通常型間質性肺炎）パターンが多く、次にNSIP（非特異性間質性肺炎）パターンが続きます。 肺病理所見に関しては、あまり報告が多くはありませんが、例えばリンパ球浸潤や細気管支周囲の化成を伴うリンパ球の過形成、NSIP様の線維化、濾胞性細気管支炎などが特徴です。 また病理学的にもUIPパターンをとることが報告されています。しかし、その病理学的なUIPは以下のような特徴があります。 線維化は不規則で気道中心性である 結節性のリンパ球の集簇を認め、時に胚中心を伴う NSIPのような肺胞隔壁の線維化が一般的 細気管支のリモデリング（細気管支周囲の化生）を認める 胸膜の炎症細胞浸潤と線維化を認める 時に線維芽細胞巣を認める（特発性肺線維症よりも少ない） Smith M, et al. Usual interstitial pneumonia-patte

いつもお読みいただき有難うございます。 今週はCovid-19や過敏性肺炎の話題から、いよいよ関節リウマチについてふれています。おすすめ記事は最後の「関節リウマチの肺病理：UIPパターンの特徴」ですので、ぜひご一読いただけましたら幸いです。 「新型コロナ感染後の遷延する症状：他のウイルス感染との比較」 過敏性肺炎：抗原曝露が原因で発症する間質性肺炎 関節リウマチに伴う間質性肺炎：画像のUIPとNSIP 関節リウマチに伴う間質性肺炎：蜂巣肺 「関節リウマチ：死因の約11%が間質性肺炎（IORRA研究）」 「関節リウマチの肺病理：UIPパターンの特徴」 少しずつ、ではありますが、日々情報発信していきたいと思います。来週からも引き続きよろしくお願いします。 fibrosis.hatenablog.com

特発性肺線維症以外の間質性肺炎においても、進行性に線維化が悪化するフェノタイプが存在することは解説させていただきました。 特に膠原病では、間質性肺炎合併は予後不良な合併症であることが示唆されています。 2000年に日本で初めてリウマチ性疾患領域で開始された関節リウマチの前向き大規模コホート研究が設立され、IORRA研究（Institute of Rheumatology, Rheumatoid Arthritis）と呼ばれています。 このコホートから、関節リウマチの死因について、2000年から2007年の16歳以上の関節リウマチ患者、約8000人のデータをまとめた研究が報告されています。 Mortality and cause of death in Japanese patients with rheumatoid arthritis based on a large observati

関節リウマチに伴う間質性肺炎の胸部CTパターンは、UIP（通常型間質性肺炎）パターンが多く、NSIP（非特異性間質性肺炎）パターンが続きますが、時に蜂巣肺を認めることがあります。 蜂巣肺は、もともと特発性肺線維症などで報告された所見で、まさにハチの巣状に見える網目状の陰影が特徴です。 実際のハチの巣と比較するとこのような感じです。いかがでしょうか。 このような蜂巣肺ですが、関節リウマチに伴う間質性肺炎では、約16%に認めることが報告されています。 Balbir-Gurman A, et al. Imaging aspects of interstitial lung disease in patients with rheumatoid arthritis: Literature review. Autoimmun Rev 2018;17:87–93.

間質性肺炎の一つに過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis; HP）という疾患があります。 過敏性肺炎は、なんらかの抗原を繰り返し吸入することで免疫学的な反応により生じる間質性肺炎ですが、 抗原の種類 曝露状況 発症形式 は様々であり、さらに、臨床的な経過も不均一な疾患です。 過敏性肺炎の原因物質にはこれまで多くの抗原が指摘されてきました。例えば、 微生物：真菌、カンジタなどの酵母、食用キノコ、バクテリア、ダニなどの原生動物 羽毛などの動物性たんぱく質、植物タンパク質 化学薬品や医療品、ベリリウムなどの金属 などが過敏性肺炎を生じうる抗原として挙げられています。これら抗原は患者の趣味や生活環境、ペット、国や地域、文化、季節など様々な影響を受けますが、実際には約100種類以上存在するともいわれています。 Raghu G, et al. Diagnosis of H

いつもお読みいただきありがとうございます。 2021年4月からこの「呼吸器専門医の間質性肺炎ブログ」をはじめて約5か月が経ちました。皆様に支えられ、ブログの記事数も合計で150記事ほどとなりました。有難うございます。 これからも間質性肺炎の内容を中心に、情報発信できたらと思います。少しずつではありますが、毎日11時に更新していますので、引き続きどうぞよろしくお願いします！ ■　間質性肺炎のまとめ（25記事） ■　特発性肺線維症（IPF）（28記事） ■　過敏性肺炎（HP）（12記事） ■　急性増悪（AE）（11記事） ■　進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）（5記事） ■　膠原病に伴う間質性肺炎　■ ■　膠原病全般（1記事） ■　全身性強皮症（SSc）（12記事） ■　シェーグレン症候群（SS）（14記事） ■　皮膚筋炎／多発性筋炎（PM／DM）（3記事） ■　関節リウマチ（RA

新型コロナウイルス感染症（COVID-19）の遷延する症状（いわゆる後遺症）についての様々な研究が報告されています。しかし、これらの報告は感染者を対象とした横断的な研究が中心であり、COVID-19との因果関係は不明です。 そこで、アメリカの大手医療保険会社であるUnitedHealth GroupのClinical Discovery Databaseから、約900万人の診療データを利用した研究結果が報告されました。 Daugherty SE, et al. Risk of clinical sequelae after the acute phase of SARS-CoV-2 infection: retrospective cohort study. BMJ 2021;373:n1098. 18歳から65歳の新型コロナウイルス感染症の患者（約27万人）を対象に、2020年までの新型

いつもお読みいただき有難うございます。 今週は進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）、新型コロナウイルス感染後の症状について、肺の線維化のメカニズム、COPD、息切れの評価など多彩です。 「進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）の頻度は？（国際アンケート調査）」 「新型コロナ感染後、患者の家族の症状（スコットランド）」 新型コロナウイルス感染後の持続する呼吸困難：メカニズム 「インターロイキン6が線維芽細胞の増生を惹起：特発性肺線維症（IPF）」 「NIVO score：COPDの院内死亡の予測スコアリングシステム」 extended MRC息切れスケール質問票 また、いま話題の進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）についてもまとめていますので、一度ご覧いただけたら嬉しく思います▼ 少しずつ、ではありますが、日々情報発信していきたいと思います。来週からも引き続きよろ

息切れの程度を示す指標には、修正MRC息切れスケール質問票が用いられています。詳しくは以下の記事をご覧ください▼▼▼ 前回の記事で報告した研究では、COPD増悪で入院し非侵襲的人工呼吸器管理や挿管管理を要した患者に対し、NIVOスコアは院内死亡率を予測するよいスコアリングシステムであることがわかりました。 そのスコアリングには、extended MRC息切れスケール質問票が用いられています。 グレード1：激しい運動をしたときだけ息切れがある。 グレード2：平坦な道を早足で歩く、あるいは緩やかな上り坂を歩くときに息切れがある。 グレード3：息切れがあるので、同年代の人より平坦な道を歩くのが遅い、あるいは平坦な道を自分のペースで歩いているとき、息切れのために立ち止まることがある。 グレード4：平坦な道を約 100m、あるいは数分歩くと息切れのために立ち止まる。 グレード5a：洗顔や着替えはでき

本日は間質性肺炎ではなく、慢性閉塞性肺疾患（COPD; chronic obstructive pulmonary disease）に関する報告です。 COPDとは、タバコ煙を主とする有害物質を長期に吸入曝露することなどにより生ずる肺疾患です。時に感染などにより増悪することが知られ、呼吸困難などを生じて入院、時に人工呼吸器管理が必要となることがあります。 COPD増悪と急性呼吸不全で入院した患者を対象に、院内死亡の予測因子を検討した研究が報告されました。 Hartley T, et al. The Noninvasive Ventilation Outcomes (NIVO) score: prediction of in-hospital mortality in exacerbations of COPD requiring assisted ventilation. Eur Resp

現在新型コロナウイルス感染症で着目されているインターロイキン６（IL-6; interleukin-6）ですが、特発性肺線維症（IPF）の病態に関与している可能性が指摘されています。 特発性肺線維症（IPF）は慢性的に進行性の経過をたどる原因不明の間質性肺炎ですが、以下の記事にまとめていますので、一度ご覧ください▼ 2003年に報告された報告ですが、健常肺、特発性肺線維症（IPF）がインターロイキン６（IL-6）に曝露した結果、健常肺では線維芽細胞の増生は抑制され（a）、特発性肺線維症ではむしろ線維芽細胞の増生が惹起されています（b）。 Moodley YP, et al. Fibroblasts isolated from normal lungs and those with idiopathic pulmonary fibrosis differ in interleukin-6/g

新型コロナウイルス感染後の持続する症状（いわゆる後遺症）は様々ありますが、息切れを自覚することもあるようです。例えばイタリアからの報告では、発症60日時点で43%の方が呼吸困難を自覚されていました（以下記事をご覧ください）。 なぜこのような呼吸困難が持続するのか。 そのメカニズムは明らかではなく、仮説の域はでていません。たとえば2021年7月にBMJという医学雑誌に掲載されたレビューからの引用では、持続する呼吸困難のメカニズムは以下の通り記載されています。 慢性的な炎症が起こることで、炎症誘発性サイトカインと活性酸素種の持続的な産生が起こり、周囲の組織や血液中に誘導される。 内皮障害により線維芽細胞が活性化され、膠原繊維やフィブロネクチンが沈着し、線維化が起こる。 内皮障害、補体や血小板の活性化、血小板／白血球炎症性相互作用、炎症誘発性サイトカインの放出、凝固経路の異常、低酸素血症が過剰な

新型コロナウイルス感染症（COVID-19）に感染した患者の家族について、長期的な不安などの症状を調べた研究が報告されました。 McPeake J, et al. Long-term Outcomes Following Severe COVID-19 Infection: A Multicenter Cohort Study of Family Member Outcomes. Ann Am Thorac Soc 2021 対象は、スコットランドの病院に入院した重症の新型コロナ患者の家族47名です。47名は83%が配偶者、子供が6例、親が1例であり、年齢中央値は57歳、女性が72%でした。 調査結果ですが、退院後3-7か月が経過しても、何らかの不安を感じていたのは40%（19例）、気分の落ち込み（抑うつ症状）を感じていたのは21%（10人）でした。 Insomnia Severity I

様々な間質性肺炎で、ある一定の割合で線維化が悪化し、予後不良な経過をたどる一群が存在し、これらを進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD；progressive fibrosing interstitial lung disease）と呼ぶようになりました。 この一群の患者さんに対して、抗線維化薬であるニンテダニブ（オフェブ）の有効性が報告され、保険診療として使用できるようになりました。実際の試験の概要に関しては以下の記事もご覧ください▼▼▼ ではこのような進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）を満たす患者さんがどの程度存在するのか。2017年に国際的なアンケート調査が行われました。 Wijsenbeek M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnos

いつもお読みいただき有難うございます。 今週は新型コロナウイルス感染症の後遺症、いわゆるlong COVIDに関する報告を中心にまとめています。ぜひ一度ご覧ください。 「新型コロナ発症後60日時点の持続する症状（スペイン）」 「新型コロナ発症後6か月時点の経過①：持続する症状（中国）」 「新型コロナ発症後6か月時点の経過②：胸部CT検査と肺機能の経過（中国）」 「新型コロナ感染後に症状が長期間持続しうるのはどのような患者か？」 「間質性肺炎は新型コロナ重症化のリスク」 少しずつ、ではありますが、日々情報発信していきたいと思います。 来週からも引き続きよろしくお願いします。

新型コロナウイルスに感染した後に経験しうる様々な症状について、過去の記事で報告をさせていただきました。報告によってその頻度は極めて変動することがわかるかと思います。 しかし、どのような方が症状が持続しやすいのか、実はまだあまりわかっていません。その疑問の答えとして、2021年にNature Medicineという雑誌から一つの研究結果が報告されました。 Sudre CH, et al. Attributes and predictors of long COVID. Nat Med 2021;27:626–31. 対象は4182例の新型コロナウイルス感染症患者で、28日以後も症状が持続しうるリスク因子について検討しています。大部分がイギリス（88%）の患者で、そのほかにアメリカやスウェーデンの患者が含まれていました。 本研究では28日以後も症状が持続していたのは558例（13.3%）でした

新型コロナ感染後の経過に関する海外からの報告です。 中国の新型コロナウイルス感染症を発症した2469例のうち、退院した1733例の経過に関する研究が報告されました。 Huang C, et al. 6-month consequences of COVID-19 in patients discharged from hospital: a cohort study. Lancet 2021;397:220–32. 新型コロナウイルス感染症発症時の患者背景は、年齢の中央値は57歳、男性が52%、観察期間は約6か月程度です。入院中に全体の68%が酸素投与を必要とし、7%が高流量鼻カニュラ酸素療法（HFNC）や人工呼吸器管理を要しています。 今回、新型コロナの重症度を以下の通り７段階に分類しました。 scale１：入院なし、普段通りの生活の再開が可能 scale２：入院なし、普段通りの生活の再

新型コロナ感染後の経過に関する中国の報告の続きです。 Huang C, et al. 6-month consequences of COVID-19 in patients discharged from hospital: a cohort study. Lancet 2021;397:220–32. 前回と重なりますが、本研究の患者背景は、年齢の中央値は57歳、男性が52%、観察期間は約6か月程度です。入院中に全体の68%が酸素投与を必要とし、7%が高流量鼻カニュラ酸素療法（HFNC）や人工呼吸器管理を要しています。 今回、新型コロナの重症度を以下の通り７段階に分類しました。 scale１：入院なし、普段通りの生活の再開が可能 scale２：入院なし、普段通りの生活の再開が困難 scale３：入院したが、酸素投与は不要 scale４：入院し、酸素投与が必要 scale５：入院し、高流