Department of Respiratory Medicine and Clinical Immunology, Graduate School of Medicine, Osaka University 免疫疾患の解説一覧 ANCA関連血管炎 ANCA associated vasculitis (AAV) Chapel Hill会議(2012年)で、小血管炎はANCA関連血管炎と免疫複合体性小血管炎に分類された。ANCA関連血管炎は、ANCA（anti-neutrophil cytoplasmic antibody、抗好中球細胞質抗体）と関連した毛細血管や細動静脈などの小血管の壊死性血管炎である。ANCAには核周囲が染まるp-ANCA（perinuclear-ANCA）と、細胞質が染まるc-ANCA（cytoplasmic-ANCA）がある。p-ANCAの代表的な抗原はMPO（m

*1. B Riedelが1893年に報告した。女性に多く多発線維化と甲状腺腫大を伴う慢性甲状腺炎 *2. 鼻腔や喉頭に多い炎症性線維症 *3. リンパ節を主病変とした良性反応性の組織球増殖性疾患 * Kawaguchi K et al. Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis with cholangitis: a variant of primary sclerosing cholangitis extensively involving pancreas. Hum Pathol. 1991 22(4):387-95. * John S et al. Mechanisms of disease:IgG4-related disease. N Engl J Med 2012 366(6):539-551. * Till SJ et al. Me

Department of Respiratory Medicine and Clinical Immunology, Graduate School of Medicine, Osaka University 免疫疾患の解説一覧 全身性エリテマトーデス Systemic Lupus Erythematosus (SLE) 概要 頭皮から足趾までの全身が侵されうる自己免疫疾患で、多彩な症状と多臓器にわたる障害により、その診療には内科臨床全般にわたる知識と経験が要求される。病態は抗原と抗体が結合した免疫複合体の沈着によって引き起こされる補体による組織障害（Gell&CoomsのIII型アレルギー）が中心とされる。 好発年齢は20～40歳台であり、男女比は1:10で若い女性が多い。「衛生行政報告書」によれば、特定疾患事業により難病の認定を受けた全身性エリテマトーデス患者総数は2010年現在5万