Department of Respiratory Medicine and Clinical Immunology, Graduate School of Medicine, Osaka University 免疫疾患の解説一覧 ANCA関連血管炎 ANCA associated vasculitis (AAV) Chapel Hill会議(2012年)で、小血管炎はANCA関連血管炎と免疫複合体性小血管炎に分類された。ANCA関連血管炎は、ANCA（anti-neutrophil cytoplasmic antibody、抗好中球細胞質抗体）と関連した毛細血管や細動静脈などの小血管の壊死性血管炎である。ANCAには核周囲が染まるp-ANCA（perinuclear-ANCA）と、細胞質が染まるc-ANCA（cytoplasmic-ANCA）がある。p-ANCAの代表的な抗原はMPO（m

はじめに 抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）は、好中球細胞質に対する自己抗体の総称であり、間接蛍光抗体法の蛍光染色パターンによりP（perinuclear）-ANCAとC（cytoplasmic）-ANCAに分類される。P-ANCAはmyeroperoxidase（MPO）、C-ANCAはproteinase3（PR3）を主な対応抗原とし、ELISA法によって測定する場合にはMPO-ANCA、PR3-ANCAと表記される。それぞれ疾患特異抗体であるとともに、疾患活動性のマーカーとしても重要であり、臨床経過中も測定される。 疾患概念 血管炎は、血管そのものに炎症を認める疾患の総称である。この疾患概念は1866年にKussmaulとMaierらにより結節性動脈周囲炎の患者が報告されたことに始まった。前節で述べたANCAが198