間質性肺炎では急性増悪や肺癌など様々な合併症があるといわれています。このページでは間質性肺炎の合併症についてまとめています。 （現在は急性増悪と気胸のみ提示しています。他の合併症に関しては随時まとめていきます。） ①急性増悪 ②気胸 ①急性増悪 間質性肺炎の合併症の中でも特に注意しなければならないのは急性増悪です。1か月以内の経過で急激に息切れや咳が悪化するとても怖い合併症です。以下に急性増悪に関する一般的な知見をまとめています、以下のリンクよりご覧ください。 序章　急性増悪：間質性肺炎の重要な合併症 診断基準 原因（概要） どのウイルス感染が急性増悪の誘因となるか 新型コロナ流行と急性増悪：日本のオンライン調査 検査（概要） 急性増悪の時の胸部CT検査 発症頻度と90日死亡率 発症危険因子と長期予後 治療（概要） ステロイド シクロホスファミド（エンドキサン） リコンビナントトロンボモジ

抗がん剤治療中の大血管炎の発症、私自身はまだ経験したことはありません。 Taimen K, et al. Granulocyte colony-stimulating factor- and chemotherapy-induced large-vessel vasculitis: six patient cases and a systematic literature review. Rheumatol Adv Pract 2020. 目的 抗がん剤治療中は、感染による発熱や炎症反応上昇をきたすリスクがあるが、大血管炎も同様の症状を呈することがあり、鑑別診断に含める必要がある。 大血管炎と顆粒球コロニー形成刺激因子製剤（G-CSF）および化学療法の使用との因果関係を示唆する症例報告や有害事象報告がいくつか発表されている。 そこで、大血管炎とG-CSFおよび化学療法との関連性を評価するこ

全身性強皮症に伴う間質性肺炎で、1年後の疾患進行を予測するSPARモデルが提唱されています。 Wu W, et al. Prediction of progression of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: the SPAR model. Ann Rheum Dis 2018;77:1326–32. 目的 全身性強皮症に伴う間質性肺炎の進行を予測する臨床的特徴を明らかにし、予測モデルを確立すること。 方法 2つの独立した前向きコホートからの全身性強皮症がこの観察研究に含まれた。 すべての患者は2013年米国リウマチ学会/欧州リウマチ連盟の基準を満たした。 ベースラインで高解像度コンピュータ断層撮影（HRCT）により診断された軽度のILDを有し、ベースラインと1年以上のフォローアップ肺機能検査が可

間質性肺炎の精査を行う際に、例えば抗CCP抗体だけが陽性の方がいます。抗CCP抗体は関節リウマチの方で陽性になる血液検査の項目ですが、関節の炎症や骨破壊などがなく、関節リウマチの分類基準は満たさない。 このように、膠原病の分類基準は満たさないが、膠原病の匂いのする間質性肺炎を現在ではIPAF（アイパフ、interstitial pneumonia with autoimmune features）として考える概念が2015年に報告されました。 Fischer A, et al. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J 2015;46:9

特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き2022が2022年2月18日に発売されました。これで改訂第4版となります。間質性肺炎の診療に携わる方は必読の一冊です。ぜひ一度ご覧ください。 リンク

気胸とは肺が破れて空気が胸の中（胸腔）に漏れてしまう病気です。 肺は多くの空気を取り込むことができる臓器であり、車のタイヤのように膨らんでいます。 車のタイヤであれば、破けてパンクしても、タイヤはしぼみますが、空気は大気中にもれていきます。 しかし、肺が破れてしまうと、 ①肺がしぼみ ②漏れた空気が胸の中（胸腔内）にたまって してしまいます。 胸腔は肋骨で囲まれており、一定の容積以上には膨らみませんので、漏れた空気がさらに肺を圧迫して、進行すると血圧低下に至ります（この状態を緊張性気胸といいます）。 （気胸のイメージ図） このような状態になると、胸痛や息苦しさを自覚し、急激に酸素濃度が低下してしまいます。 肺が破れて起こる病気ですので、突然発症するのが特徴です。 気胸は肺に圧力がかかると起こりやすいといわれています。 例えば、咳をしたり、重いものを持ったり、排便時にいきんだりすることで、突

2022年1月の最新のJAMAに、COVID-19の呼吸管理に対して、CPAP（持続陽圧呼吸療法）とHFNC（高流量鼻カニュラ酸素療法）とを通常酸素投与と比較した試験がイギリスから報告されました。 コロナ禍でHFNCが大いに取り上げられていますが、今一度CPAPの有用性をしっかり見直す必要があります。 Perkins GD, et al. Effect of Noninvasive Respiratory Strategies on Intubation or Mortality Among Patients With Acute Hypoxemic Respiratory Failure and COVID-19: The RECOVERY-RS Randomized Clinical Trial. JAMA 2022. 背景 2020年のイギリスで入院したCOVID-19患者約6.4万

肺炎をきっかけに両側の肺に影が出現し重度の呼吸不全を呈することがあります。このような病態を急性呼吸窮迫症候群（ARDS; acute respiratory distress syndrome）と呼びますが、どのような臨床的な因子が予後と関連があるのか、まだあまりわかっていません。そこに言及した報告が日本から2021年に報告されました。 Ichikado K, et al. Clinical phenotypes from fatal cases of acute respiratory distress syndrome caused by pneumonia. Sci Rep 2021;11:20051. 背景 急性呼吸窮迫症候群（ARDS）の致死的転帰を予測する客観的な臨床的特徴や予後因子は、ベルリン定義が発表されて以来、報告されていない。 研究の目的：肺炎による致死性ARDSの2つ

2008年に日本から報告された研究ですが、特発性肺線維症の患者における画像所見についてまとめたとても重要な研究ですのでご報告します。 Sumikawa H, et al. Computed tomography findings in pathological usual interstitial pneumonia: relationship to survival. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:433–9. 背景 特発性肺線維症（IPF）は、胸部CT検査で典型的な通常型間質性肺炎（UIP）の所見を認める場合と、非特異性間質性肺炎（NSIP）でしばしば見られるような非特異的または非典型的な所見を示す場合がある。 研究の目的：IPFの胸部高分解能CT（HRCT）を再確認し、CT所見と死亡率の相関を明らかにすること。 方法 組織学的にUIPと診断され

シェーグレン症候群の診断基準の一つに、口唇腺生検の組織所見が含まれています。 口の中には小唾液腺というが存在し、その中でも口唇に分布するものを口唇腺といいます。つまり唇に存在する小唾液腺を狙って生検するものです。 （図. シェーグレン症候群の診断のための下唇腺（矢印）の生検。Shen D, et al. Clinical anatomy of the inferior labial gland: a narrative review. Gland Surg 2021.より引用掲載） 具体的には、 下唇を引っ張り 麻酔をして、 1.5-2.0cmほどの切開を入れて組織を採取 します。 この組織所見で、 4mm2あたり1focus以上の単核細胞浸潤を認める 場合を陽性と判断します。 この所見は、日本の診断基準だけでなく、 米国・ヨーロッパ改訂分類基準（2002年） 米国リウマチ学会分類基準（2

日本から新型コロナウイルス感染症（COVID-19）の重症化の予測モデルを構築した研究が報告されました。 Muto Y, et al. Predictive model for the development of critical coronavirus disease 2019 and its risk factors among patients in Japan. Respir Investig 2021;59:804–9. 目的 日本の新型コロナウイルス感染症（COVID-19）のリスク要因を検討し、重症化リスクの予測モデルを構築することを目的とした。 方法 2020年2月1日から2021年3月10日の間にCOVID-19と診断された成人日本人患者を後方視的に評価した。 患者は臨床経過中の状態に基づき、重症群と非症例群に分けた。 重症群の定義：以下のいずれか一つ以上を満たす 呼吸

COVID-19の重症化リスクと特発性肺線維症（IPF）の遺伝的背景を調べた研究が報告されました。 Fadista J, et al. Shared genetic etiology between idiopathic pulmonary fibrosis and COVID-19 severity. EBioMedicine 2021;65:103277. 背景 特発性肺線維症（IPF）は、進行性の肺の線維化を特徴とする複雑な肺疾患であるが、重症のCOVID-19はIPFと共通の危険因子を多数有している可能性がある。 研究の目的：IPFと重症COVID-19の遺伝的相関を明らかにし、IPFの遺伝的な危険因子とCOVID-19の重症度との因果関係を評価すること。 方法 IPFとCOVID-19の重症度の間の遺伝的相関を連鎖不平衡スコア回帰により推定した。COVID-19において、IPFと

間質性肺炎の原因の一つに膠原病がありますが、肺以外の症状がない場合もあり、スクリーニングとして膠原病に伴う自己抗体を測定します。 しかし、どの測定法で行うかがとても重要であり、検査によっては偽陽性、偽陰性の問題があります。今回はその検査に関して言及したとても重要な報告です。 Tansley SL, et al. The reliability of immunoassays to detect autoantibodies in patients with myositis is dependent on autoantibody specificity. Rheumatology 2020;59:2109–14. 目的 筋炎特異的自己抗体および関連自己抗体を同定するための市販されている測定法の信頼性に着目し、2種類の市販されている免疫測定法の結果と免疫沈降法で得られた結果を比較する。 方

いつもお読みいただきありがとうございます。 2021年4月からこの「呼吸器専門医の間質性肺炎ブログ」をはじめ、皆様に支えられてなんと1年が経ちました。誠に有難うございます。 少し内容が難しい時もあるかもしれませんが、なるべくわかりやすく、これからも間質性肺炎の内容を中心に情報発信をしていきたいと思います。引き続きどうぞよろしくお願いします！ ランキングに参加しています、クリックお願いします！ 間質性肺炎の全体像 特発性肺線維症 過敏性肺炎 膠原病に伴う間質性肺炎 間質性肺炎の合併症 間質性肺炎の重要な概念 PF-ILD 間質性肺炎の治療薬 抗線維化薬 看護師むけ その他 新型コロナ（COVID-19） その他 間質性肺炎の全体像 間質性肺炎について一般的な知識をまとめています。まず、間質性肺炎ってなに？どんな病気？という方はこちらの記事をご覧ください▼ 特発性肺線維症 間質性肺炎の中でも代

間質性肺炎の検査では、様々な項目をスクリーニングとして検査しますが、その一つにANCAという項目があります。これは小型血管炎と関連する自己抗体の一つですが、実は特発性肺線維症（IPF）でも陽性となることがあります。 ANCAに関する詳細は以下の記事をご覧ください▼ アメリカの2施設（UCSFとUC）から、特発性肺線維症745例を対象とした重要な研究が報告されました。 UCSF：カルフォルニア大学サンフランシスコ校（University of California San Francisco） UC：シカゴ大学（University of Chicago） Liu GY, et al. Prevalence and Clinical Significance of Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies in North American Patients

急性増悪は特発性肺線維症（IPF）で報告され、2016年には国際ワーキンググループからその定義や診断基準の改定案が報告されました。 しかし、IPF以外の間質性肺炎でのその頻度や予後はわかっていません。 2020年にIPFとIPF以外の間質性肺炎との、急性増悪の頻度と予後を調べた研究が日本の単施設から報告されました。 Suzuki A, et al. Acute exacerbations of fibrotic interstitial lung diseases. Respirology 2020;25:525–34. 本日は前回の続きの報告です。前回の記事をまだお読みいただいていない方は、以下のリンクからご覧ください。 急性増悪発症のリスク因子 特発性肺線維症（IPF）であること（vs IPF, HR 0.453） 肺機能が悪いこと 努力肺活量（FVC）低値（per10%, HR 0.

2020年にアメリカ胸部医学会（ATS）から在宅酸素療法についてのガイドラインが提唱されました。 Jacobs SS, et al. Home Oxygen Therapy for Adults with Chronic Lung Disease. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2020;202:e121–41. 間質性肺炎に関しては、以下の2つの項目について解説されています。 安静時に重度の低酸素がある場合、在宅酸素療法は勧められるか。 労作時に重度の低酸素がある場合、労作時のみの酸素療法は勧められるか。 本日は、この項目②について解説します。 項目①の解説はこちらの記事をご覧ください▼ 労作時に重度の低酸素がある場合、労作時のみの酸

いつもお読みいただき有難うございます。 今週は以下のような内容で報告させていただきました。おすすめは今回更新した抗線維化薬の記事です。ぜひ一度ご覧ください！ 【保存版】抗線維化薬とはどのような薬か。ピレスパ、オフェブについてまとめます。 NYHA心機能分類 「吸入トレプロスチニルの間質性肺炎に伴う肺高血圧症に対する効果：FVCも改善（INCREASE試験の後解析）」 リジン尿性蛋白不耐症とはどんな病気？まずは概要について解説 リジン尿性蛋白不耐症に伴う肺合併症について解説 少しずつ、ではありますが、日々情報発信していきたいと思います。そろそろ新型コロナウイルスの流行も落ち着いてきた印象です。来週からも引き続きよろしくお願いします。 新型コロナウイルスに対する 学校の感染対策 作者:武藤 義和 丸善出版 Amazon

2020年にアメリカ胸部医学会（ATS）から在宅酸素療法についてのガイドラインが提唱されました。 Jacobs SS, et al. Home Oxygen Therapy for Adults with Chronic Lung Disease. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2020;202:e121–41. 間質性肺炎に関しては、以下の2つの項目について解説されています。 安静時に重度の低酸素がある場合、在宅酸素療法は勧められるか。 労作時に重度の低酸素がある場合、労作時のみの酸素療法は勧められるか。 本日は、この項目①について解説します。 安静時に重度の低酸素がある場合、在宅酸素療法は勧められるか。 間質性肺炎の患者では、進行す

現在、抗線維化薬として、ピルフェニドン（Pirfenidone、商品名：ピレスパ）、ニンテダニブ（Nintedanib、商品名：オフェブ）の2種類の薬剤が承認されています。 これら薬剤は、特発性肺線維症（IPF）の治療薬として保険収載され、これまで臨床使用されてきました。 さらに、最近では全身性強皮症に伴う間質性肺疾患、進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）に対しても抗線維化薬としてニンテダニブが承認され、話題となっています。 この記事では間質性肺炎の治療薬である抗線維化薬についてまとめています。 抗線維化薬の歴史 ピルフェニドン（Prifenidone、商品名：ピレスパ） ニンテダニブ（Nintedanib、商品名：オフェブ） 特発性肺線維症に対する効果 全身性強皮症に伴う間質性肺疾患に対する効果 進行性線維化を伴う間質性肺疾患に対する効果 抗線維化薬の副作用 抗線維化薬の歴史