間質性肺炎の原因の一つに膠原病がありますが、肺以外の症状がない場合もあり、スクリーニングとして膠原病に伴う自己抗体を測定します。 しかし、どの測定法で行うかがとても重要であり、検査によっては偽陽性、偽陰性の問題があります。今回はその検査に関して言及したとても重要な日本からの報告です。 Hamaguchi Y, et al. Performance evaluation of a commercial line blot assay system for detection of myositis- and systemic sclerosis-related autoantibodies. Clin Rheumatol 2020;39:3489–97. 目的 ラインブロット（LB）アッセイは、複数の抗核抗体の特異性を同時に検出することができるが、その精度が問題視されている。 研究課題：筋炎

瘢痕性器質化肺炎（cicatricial organising pneumonia：ciOP）に関する重要な報告です。 Zaizen Y, et al. Cicatricial organizing pneumonia associated with fibrosing interstitial pneumonia - A clinicopathological study. Histopathology 2021. 背景 瘢痕性器質化肺炎（cicatricial organising pneumonia：ciOP）は肺の構造破壊を伴わない肺胞腔内の密なコラーゲン線維の沈着が特徴である。線維性間質性肺炎に類似している可能性があるが、患者背景や病因、臨床的意義は不明である。 研究課題：ciOPを伴う線維性間質性肺炎と伴わない線維性間質性肺炎の特徴を比較 方法と結果 病理所見が線維性間質性肺炎

高齢者における間質性肺炎の診断について、米国（ペンシルベニア大学）からの報告です。 Patterson KC, et al. Interstitial Lung Disease in the Elderly. Chest 2017;151:838–44. 背景 高齢者における間質性肺炎の疫学についてはほとんど知られていません。 研究課題：高齢者の間質性肺炎の診断、臨床的特徴、転帰を調査する 方法 米国の前向きコホート研究に登録された患者を対象とした。 高齢者は年齢70歳以上と定義した。 診断は多職種によるレビューから得た。 高齢者と非高齢者の間の差は、χ2検定と分散分析を用いて決定。 結果 登録された327人のうち、80人（24％）が高齢者であり、高齢者の大多数は白人男性（94%）であった。 高齢者で最も多い診断名は、 分類不能型間質性肺炎：45％ 特発性肺線維症（IPF）：34％ 膠原病

肥満がどのような経路で肺の生理機能にネガティブに働くのかを調べた研究です。 McNeill JN, et al. Association of obesity-related inflammatory pathways with lung function and exercise capacity. Respir Med 2021;183:106434. 背景 肥満は肺機能および運動能力に様々な影響を及ぼすが、肥満に関連する炎症の経路が肺機能の変化にどのように寄与するかはわかっていない。 研究課題：肥満関連炎症経路と肺機能、運動能力、および運動耐容能低下に寄与する肺の特異的因子との関連を検討する 方法 2006年12月～2017年6月にMassachusetts General Hospitalで侵襲的血行動態モニタリングによる心肺運動負荷試験（CPET）を受けた患者695例を検討した。

肥満パラドックスに関してはようやく間質性肺炎の領域でも議論されるようになりましたが、その真偽はまだ議論があります。今年のChest誌に、脂肪組織と間質性肺炎に関する報告です。 Anderson MR, et al. Adiposity and Interstitial Lung Abnormalities in Community-Dwelling Adults: The MESA Cohort Study. Chest 2021;160:582–94. 背景 肥満は拘束性換気障害と関連し、努力肺活量（FVC） が早く低下することが知られている。この関連は機械的な要因のみによるものではなく、脂肪由来のメディエーターによる直接的な肺傷害を反映している可能性がある。 研究課題：脂肪組織は間質性肺炎の病態に関与しているか？ 研究デザインと方法 地域在住の成人の大規模多施設共同研究において、心膜、

間質性肺炎とBMI、体重減少の関係を調べた研究がCHEST誌に報告されました。 Comes A, et al. Association of Body Mass Index and Change in Weight with Mortality in Patients with Fibrotic Interstitial Lung Disease. Chest 2021. 目的 間質性肺炎の死亡率リスクとして、BMI（body mass index）と体重の変化に着目して、予後への意義を明らかにする。 方法 多施設共同後方視的観察研究 対象：CAnadian REgistry for Pulmonary Fibrosis（CARE-PF、derivation）とカリフォルニア大学サンフランシスコ校（UCSF、validation）のILDレジストリーの線維性ILD患者。 BMIは 低体重（

シェーグレン症候群の間質性肺炎の合併については、昨日の記事でまとめさせていただきました。詳しくは以下の記事をご覧ください。 それでは、シェーグレン症候群に伴う間質性肺炎の予後はどのような報告があるのでしょうか。 シェーグレン症候群と肺病変合併の予後 2013年にはノルウェーから200例を超えるコホートで研究が行われました。 Palm O, et al. Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren’s syndrome: prevalence, quality of life and mortality--a retrospective study based on registry data. Rheumatology 2013;52:173–9 対象は、1999年から2010年にノルウェーの膠原病・血管炎コホート（NOSVAR）に登

シェーグレン症候群は、唾液腺炎や涙腺炎を主体とし、様々な自己抗体の出現を伴う原因不明の自己免疫性疾患です。間質性肺炎は重要な臓器病変の一つであり、間質性肺炎合併のシェーグレン症候群は国の指定難病でも重症に分類されています。 シェーグレン症候群に伴う間質性肺炎の難病制度に関しては、以下の記事をご覧ください。 シェーグレン症候群の間質性肺炎の合併頻度 間質性肺炎合併は経年的に増加 間質性肺炎合併リスク因子 シェーグレン症候群の間質性肺炎の合併頻度 日本からの研究ですが、101例のシェーグレン症候群を対象に胸部CT検査を行ったところ32%の患者さんが間質性肺炎を合併していたという報告です。また、画像のパターンのほとんどは、非特異性間質性肺炎（NSIP）パターンでした。 Kakugawa T, et al. Lymphocytic focus score is positively related

肺の上方、いわゆる肺尖部に認めるPPFE様の所見がどのような臨床的な意味を持つのか検討した研究が今年報告されました。 Fujisawa T, et al. Radiological pleuroparenchymal fibroelastosis-like lesion in idiopathic interstitial pneumonias. Respir Res 2021;22:290. PPFEとはPleuroparenchymal fbroelastosisの略語で、下図のように胸膜（肺の端）から白く伸びるような陰影（無気肺硬化像）を指します。 （図. PPFE様の所見。文献より引用掲載） 本研究の対象である特発性間質性肺炎の419例のうち、PPFE様の所見を認めたのは101例（24%）でした。 特発性肺線維症（IPF）では27%に認めました このPPFE様の所見は多変量解析でも

間質性肺炎の新たな治療薬についての研究です。 MMF（ミコフェノール酸モフェチル、商品名：セルセプト）とAZA（アザチオプリン、商品名：イムラン）が間質性肺炎にどの程度使用されているかを調べた研究がカナダから今年報告されました。 Wong AW, et al. Prescribing Patterns and Tolerability of Mycophenolate and Azathioprine in Patients with Non-IPF Fibrotic Interstitial Lung Disease. Ann Am Thorac Soc 2021. 間質性肺炎（膠原病に伴う間質性肺炎、線維化性過敏性肺炎、分類不能型間質性肺炎）のレジストリーに登録された2297例のうち、1次治療でMMFを使用した739例（32%）とAZAを使用した337例（15%）を対象としています。

間質性肺炎の重要な合併症の一つに肺がんがあります。 肺がんの治療では早期であれば手術が選択肢となりますが、間質性肺炎がある場合には手術自体が施行困難であったり、術後の急性増悪が問題となります。 間質性肺炎合併肺がんの術後の急性増悪を調べた研究が報告されています。 Sato T, et al. A simple risk scoring system for predicting acute exacerbation of interstitial pneumonia after pulmonary resection in lung cancer patients. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2015;63:164–72. 間質性肺炎合併の肺がん患者1022例を対象に、術後30日以内の急性増悪の発症を予測するスコアリングシステムを構築。 術後の急性増悪のリスク因

いつもお読みいただき有難うございます。 2022/05/16- 今週、先週は以下のような内容で報告させていただきました。ぜひお読み頂きたい記事は、3番目の特発性肺線維症における蜂巣肺の判断と経過についての記事です。来週からも引き続きよろしくお願いいたします。 特発性肺線維症のうち約40%が過敏性肺炎の可能性 特発性肺線維症の肺活量は毎年150～200ml程度減少 特発性肺線維症における蜂巣肺の有無（INPULSIS試験のサブグループ解析） 新たな気管支鏡技術：気管支鏡下光干渉断層撮影（EB-OCT） 肺がんの発症と膠原病に伴う間質性肺疾患 肺胞蛋白症と過敏性肺炎の合併 本年も引き続きよろしくお願いします。 リンク ランキングに参加しています、よければクリックお願いします （最終アップデート：2022年05月22日） 以下、過去の記事まとめです 2022/05/09- 今週、先週は以下のよう

ANCA（anti-neutrophil cytoplasmic antibody）は抗好中球細胞質抗体と呼ばれる自己抗体の総称で、これと関連の深い血管炎をANCA関連血管炎と総称しています。 間質性肺炎において、経過でANCAがどの程度陽性となるかを検討した研究は報告されました。 Hozumi H, et al. Clinical significance of myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody in idiopathic interstitial pneumonias. PLoS One 2018;13:e0199659. 305例の特発性間質性肺炎（IIP: idiopathic interstitial pneumonia）のうち、診断時にMPO-ANCAが陽性であったのは26例（8.5%）でした。 観察期間中

過敏性肺炎の診断基準が2020年に報告されましたが、その診断基準をどのように臨床の現場で用いていくかはまだまだ議論の余地があります。 過敏性肺炎の診断基準に関しては以下の記事をご覧ください。 この過敏性肺炎のガイドラインについて、日本から外科的肺生検を施行した280例の研究が報告がされました。 Takei R, et al. New Guideline Diagnosis of Fibrotic Hypersensitivity Pneumonitis in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2021. 過敏性肺炎ガイドラインで過敏性肺炎と診断した95例のうち、特発性肺線維症（IPF）と診断されていた症例は42例（44%）でした。 また反対に、特発性肺線維症（IPF）の137例うち、過敏性肺炎ガイドラインで過敏

昨日の記事で「抗ARS抗体陽性の間質性肺炎では、ほとんどの症例で初期治療へは反応を示すが、経過で約60%が再燃を経験した。KL-6は疾患挙動を反映するバイオマーカーとして有用な可能性があり、特に最良値から2倍以上の上昇を認める場合には再燃に注意する必要がある。」と報告しました。 詳しくは以下の記事をご覧ください。 抗ARS抗体陽性の間質性肺炎の治療経過をまとめた同論文をもう少し詳しく見てみたいと思います。 Takei R, et al. Predictive factors for the recurrence of anti-aminoacyl-tRNA synthetase antibody-associated interstitial lung disease. Respir Investig 2020;58:83–90. 治療の内容 本研究では、抗ARS抗体陽性の間質性肺炎に対す

KL-6は日本の間質性肺炎の診療でよく行われる検査の一つです。KL-6に関する概要は以下の記事からご覧ください。 筋炎の自己抗体の一つに抗ARS抗体がありますが、抗ARS抗体陽性例では長期的な再燃を繰り返すことが臨床的な大きな問題となります。 この抗ARS抗体陽性の間質性肺炎の患者を対象に、再燃について検討した研究が日本から報告されました。 Takei R, et al. Predictive factors for the recurrence of anti-aminoacyl-tRNA synthetase antibody-associated interstitial lung disease. Respir Investig 2020;58:83–90. 対象とした患者 対象は、抗ARS抗体陽性の間質性肺炎の患者57例。 年齢中央値：59歳 女性：75% 間質性肺炎の発症：（亜

今日は小細胞肺癌に関しての報告です。 肺癌には大きく小細胞肺癌と非小細胞肺癌がありますが、特に小細胞肺癌では治療効果も限定的で、再発も多く、予後が不良であることがわかっています。 この小細胞肺癌、特に抗がん剤治療を行った進展型小細胞肺癌に対してどのラインまで治療をおこなうか、世界各国の実臨床データをまとめた研究が報告されました。 DiBonaventura MD, et al. Adherence to recommended clinical guidelines in extensive disease small-cell lung cancer across the US, Europe, and Japan. Ther Clin Risk Manag 2019;15:355–66. （図. 進展型小細胞肺癌に対する各国の最終治療ライン。文献より引用掲載） 上手の縦軸は実数で、各国

現在、日本における特発性間質性肺炎の特定医療費（指定難病）受給者証所持者数は約1.5万人と報告されています。 現在取得可能な2019年時点でのデータ 特定医療費（指定難病）受給者証所持者数 – 難病情報センターより引用 特発性間質性肺炎の受給者証所持者は経時的に増加傾向であり、2019年に初めてサルコイドーシスを上回り、呼吸器系疾患で最も多い疾患となりました。 あくまで受給者証所持者数での解析なので、受給者証を持っていない患者も含めるとさらに多いと考えられます。 サルコイドーシスもとても重要な呼吸器疾患ですが、COVID-19の影響も重なり、特発性間質性肺炎の認知度も少しずつ上がってきている印象です。 ブログ村です、クリックお願いします！

いつもお読みいただき有難うございます。 今週は以下のような内容で報告させていただきました。 ぜひ読んで頂きたい記事は、2番目の全身性強皮症に対するトシリズマブの長期データです。 「重症喘息に対する生物学的製剤の選択をどうするか？」 全身性強皮症に対するトシリズマブの長期データ（focusSSced試験の長期観察データ） トシリズマブ長期投与の有害事象（focusSSced試験の長期観察データ） NETs（好中球細胞外トラップ）ってなに？ PF-ILDの実臨床データ（PROGRESS試験） 過敏性肺炎の診断ガイドライン2020が発表されました 来週からも引き続きよろしくお願いします。 ブログ村です、クリックお願いします！

進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）におけるオフェブの有効性と安全性が報告されました。この重要な試験であるINBUILD試験に関しては、以下の記事をご覧ください。 このPF-ILDは現在間質性肺炎の領域で脚光を浴びている重要な概念ですが、まだ実臨床でのデータは不足しています。 2021年2月に実臨床におけるPF-ILDの臨床像がフランスから報告されました（PROGRESS試験）。 Nasser M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: a clinical cohort (the PROGRESS study). Eur Respir J 2021;57. 対象患者の背景 フランスの実臨床におけるPF-ILDを示した165名の間質性肺炎の患者 年齢は61歳、57%が女性、努力肺活量（FVC）は74% 抗線