繰り返す発熱と自己炎症症候群――感染症科医のためのprimer（４/４）
指導医ぶぅちん（以下「ぶぅちん」） 「さて、しまむら君」 研修医しまむら（以下「しまむら」） 「なんでしょう、ぶぅちんセンセ！」 ぶぅちん 「家族性地中海熱について知るところを述べよ」 しまむら 「あ、アレですよね。地中海に家族旅行に行った後、熱が出るやつ」 ぶぅちん 「知らないことは知りませんと言いなさい」 しまむら 「しかし、こんなまれな疾患について、知っておく必要ってあるんですか？」 ぶぅちん 「かつて尊敬する先生に、同じような質問をしたことがある。そしたら、”I rarely see those diseases, but the diseases are seeing me.”って言われたね。気づかない間に目の前を通り過ぎているだけだって」 しまむら 「ふーん。でも、それにしても……」 ぶぅちん 「不明熱診療に携わる人ならみんな持っているCunha先生のモノグラフ”Fever o
関節リウマチ｜大阪大学 免疫内科
関節リウマチ: Rheumatoid arthritis (RA) 概要 免疫学的機序により引き起こされた多発滑膜炎で、朝方に強い関節のこわばり、関節の疼痛や腫脹にはじまり、炎症細胞浸潤による軟骨破壊や、パンヌス形成による骨びらんにより関節が破壊される。進行すると関節の変形、脱臼、強直癒合などをきたし、関節機能が障害され、日常動作や日常生活を損なう。 病態の形成に関与する物質に対する抗体（あるいは阻害蛋白質）を人工的に合成し、これを投与して病気の活動性を抑える治療が広まっている。こうした薬剤は生きている細胞を用いて大量に合成されるので生物学的製剤ともよばれ、高い治療効果を示す。関節リウマチの診療は21世紀になり大きく変化した。疾患活動性の評価方法だけでなく、診断基準も新しくなり、早期診断、早期寛解をめざした治療が行われるようになった。 疫学と成因 日本人の有病率は、0.3-1.5%程度であ
IgG4関連疾患 | 呼吸器内科医
現在日本が確実にリードしている分野であり、海外の文献が少ないのが現状である。 最近IgG関連疾患の本が出版されており、読んでおきたいところである。 ●概念 近年、IgG4関連疾患と呼ばれる疾患概念が提唱されている。 涙腺・唾液腺、膵、腎など多臓器に病変を認め、血中IgG4高値と組織の IgG4陽性形質細胞の浸潤を特徴とする。組織学的にIgG4陽性形質細胞や リンパ球浸潤が涙腺、唾液腺、後腹膜、膵臓、胆管などで起こり、臨床的には Mikulicz病、後腹膜線維症、自己免疫膵炎、糖尿病、原発性硬化性胆管炎 類似の胆管病変などを呈する全身性疾患である。 以下を満たすものをIgG関連疾患とする、という提唱がなされているが 現時点では確実な診断基準はまだない。 ・血清IgG4の高値(135㎎／dl以上) ・IgG4関連疾患で特異性の高い臓器(涙腺、唾液腺、膵臓、後腹膜) の異常 ・組織学的にIgG4
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Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: an open-label randomised controlled trial61354-2%2Ffulltext%3Frss%3Dyes)
Efficacy and safety of belimumab in patients with active systemic lupus erythematosus: a randomised, placebo-controlled, phase 3 trial
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BSR and BHPR guidelines for the management of polymyalgia rheumatica
Treatment of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitis
EULAR evidence-based recommendations on the management of systemic glucocorticoid therapy in rheumatic diseases
https://www.atsjournals.org/journal/ajrccm?rss=1
Amazon.co.jp: IgG4関連疾患への誘い: IgG4研究会 (著), 川茂幸 (編集), 川野充弘 (編集), 谷内江昭宏 (読み手): 本
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Public Version: Examination of the Hands, Fingers and Nails
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