リルゾールが小脳失調に有効らしい - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文
リルゾールはグルタミン酸による興奮性神経毒性を抑え，神経細胞を保護する作用を持つ薬剤として，ALSに対し臨床応用されている．このリルゾールが小脳失調に有効であるというランダム化比較試験（RCT）がNuerology誌に報告されている（イタリアからの報告）． 対象は異なる原因により小脳失調を呈した40名の症例．実薬群はリルゾール100mg（ALSにおける処方と同じ用量）とし，8週間内服を継続した．アウトカムは以下の3つの項目で評価した．①ICARSによる評価で5点以上改善が見られた症例の割合（4週及び8週で評価），②8週間におけるICARSの点数の改善（総点数と副次項目の点数），③副作用． 結果としては，①については，4週の時点でICARSが5点以上改善した症例の割合は，実薬群，偽薬群でそれぞれ9/19 vs 1/19．つまりオッズ比を計算すると9/10÷1/18=16.2（95% 信頼区間
Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy - PubMed
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多系統萎縮症（MSA）改訂診断基準 - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文
多系統萎縮症の診断基準の改訂については，過去に当ブログでも紹介したが，正式に論文として報告されたので紹介したい．ただし私の行った日本語訳は一部意訳を行っているので，ぜひオリジナルをご参照いただきたい． ＜改訂診断基準＞ 従来通り，definite, probable, possibleに分類し，さらにMSA-PとMSA-Cに分類する． 1. Definite MSA 病理学的に，中枢神経広範に多数の-synuclein陽性glial cytoplasmic inclusion（GCI）を認め，線条体黒質系もしくはオリーブ橋小脳系の変性所見を伴う． 2. Probable MSA 孤発性で進行性の成人発症（30歳以降）の変性疾患で，自律神経障害に加え，レボドパ不応性のパーキンソニズムか，小脳症状を呈する ここでの自律神経障害とは，尿失禁に加え，勃起不全（男性）か，もしくは起立後3分以内に少
Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy -- Gilman et al. 71 (9): 670 -- Neurology
Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy S. Gilman, MD, FRCP, G. K. Wenning, MD, PhD, P. A. Low, MD, FRACP, FRCP(Hon), D. J. Brooks, MD, DSc, FRCP, FMedSci, C. J. Mathias, MBBS, DPhil, DSc, FRCP, FMedSci, J. Q. Trojanowski, MD, PhD, N. W. Wood, MB, ChB, PhD, FRCP, C. Colosimo, MD, A. Dürr, MD, PhD, C. J. Fowler, FRCP, H. Kaufmann, MD, T. Klockgether, MD, Ph
多系統萎縮症における突然死は気管切開では防げない - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文
本邦より多系統萎縮症（multiple system atrophy; MSA）における突然死の頻度や特徴，予防的治療の効果についての検討が報告された．対象はGilman分類におけるprobable MSA患者47名であり，5年間の経過観察が行われた．予防的治療は，①睡眠中の高度の低酸素血症（CT90>10%；検査中にSpO2が90％を下回る割合が10%を超す），②声帯外転麻痺，③繰り返す誤嚥性肺炎を認める場合に行っている．具体的な方法としては，①②に対しては非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）を行い，③に対しては気管切開術を行っている．最終的に，上記の基準を満たし，同意を得られた25名に対し予防的治療が行われた． 結果としては，NPPV は適切な圧設定により，いびきや喉頭喘鳴をほぼ消失させ，さらに睡眠中の低酸素血症を改善することができた．死因に関する検討では，5年間の経過観察中の死亡者は10
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