皮膚筋炎に伴う間質性肺炎モデルマウス作成プロジェクト | Securite ACADEMIA

皮膚筋炎は指定難病の一つですが、その中でも抗MDA5抗体陽性の症例は、急速に進行する間質性肺炎を高率に合併し、6ヶ月以内の致死率が最も高いことが知られています。 現在、抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎に伴う間質性肺炎には、早期に複数の薬剤を併用した強力な免疫抑制治療を施すことで救命を図りますが、感染症など多くの副作用や後遺症を乗り越えなければならない上に、救命率も未だ十分とは言えません。 近年、世界的に流行する新型コロナウイルス感染症において見られる重篤な肺炎像や、炎症性サイトカインのプロファイリングが本疾患と非常に似ている事で注目されておりますが、残念ながら未だ真の病態は明らかにされていません。 病態解明や疾患特異的治療法の開発が遅れている大きな要因の一つは、本疾患の動物モデルがない事が挙げられます。致死的な疾患であることや、病変の首座が肺という重要臓器であるがゆえに、ヒトの組織を用いた研究

[u-li]

“病態解明や疾患特異的治療法の開発が遅れている大きな要因の一つは、本疾患の動物モデルがない事が挙げられます”