変異型クロイツフェルト・ヤコブ病に関するＱ＆Ａ｜厚生労働省
神経難病のひとつで、抑うつ、不安などの精神症状で始まり、進行性認知症、運動失調等を呈し、発症から１年～２年で全身衰弱・呼吸不全・肺炎などで死亡します。 原因は、感染性を有する異常プリオン蛋白と考えられ、他の病型を含めて「プリオン病」と総称されます。 ＣＪＤは世界中に広く分布しており、日本では人口１００万人に年間１人前後の率で発症（こうした、原因不明で発症するものを孤発性ＣＪＤといい、平成１７年に国内で初めて認定された、ｖＣＪＤ（変異型ＣＪＤ）とは異なるものです。）するといわれています。プリオン病の約８割を占める、原因が不明である孤発性ＣＪＤの発症年齢は平均６８歳で、男女差はありません。 ＣＪＤは１９９７年に厚生労働省特定疾患治療研究事業の神経難病疾患として加えられており、診断のための基準が設けられています。（詳細は難病情報センターホームページhttp://www.nanbyou.or.jp
日本医師会：クロイツフェルト・ヤコブ病
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)は百万人に一人の割合で大多数が弧発性に生じるまれな疾患である。CJDは1920年代初頭、ドイツの神経病理学者CreutzfeldtとJakobによって神経病理学的に特徴のある致死的疾患群の一つとして記述された。現在、BSE―bovine spongiform encephalopathy （牛海綿状脳症)を含め、プリオン(prion、proteinaceous infectious particle)という概念によって説明できる範疇にあることが広く認められている。 米国のPrusinerが核酸のない蛋白性の感染病原体としてプリオン仮説を提唱後、広く受け入れられ、1997年のノーベル医学生理学賞を受賞するには非常に長い時間が必要とされた。その研究の初期にPrusinerが小動物（ハムスター、モルモット、スナネズミ）へ初めて海綿状脳
RIETI - 米国産牛肉輸入問題の経緯と論点
アメリカでは農業は最も国際競争力の高い部門の1つと考えられている。2002年で、アメリカの農産物販売額は20兆円、このうち牛肉産業は4分の1を占める5兆円で、農業分野では最大の産業となっている。牛肉生産量は860万トン、このうち78万トンが輸出されている。その最大の輸出先が日本で22万トンである。アメリカが牛肉輸出再開に熱心になる理由がここにある。 そのアメリカで、2003年12月BSE（牛海綿状脳症）の発生が報告された。日本は直ちにアメリカからの牛肉等の輸入を停止した。アメリカ政府は、歩行困難な牛の食用としての流通の禁止、30カ月齢以上の牛について脳、背髄等特定危険部位の除去の義務付け等の安全対策を公表した。さらに、30カ月齢以上で歩行困難や中枢神経障害等のBSE感染の兆候のある牛を中心に、検査頭数を拡大すると発表した。しかし、これでもアメリカで1年間に処理される3500万頭のわずか1%
BSE問題――日本での経緯と現状を再考する / SAFETY JAPAN [特集] / 日経BP社
特集： BSE問題――日本での経緯と現状を再考する 国によって異なるBSE対策 安全性と安心感の確保のために消費者は何をすべきか 当初、狂牛病と呼ばれていた「BSE」。これは「Bovine Spongiform Encephalopathy（牛海綿状脳症）」の略である。狂牛病という呼び方は、問題の発祥地であるイギリスで使われていた「Mad Cow Disease」を直訳したものだ。表現上の不適切さや、実際の症状との相違などから、現在ではBSEと呼ばれている。 BSEは異常プリオンタンパクが原因となるプリオン病だ。プリオンは、加熱調理などでは不活性化されず、ヒトが食べた場合に新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（variant Creutz-feldt-Jakob Disease：vCJD）を引き起こすとされている。そのため、消費者にとっては身近な問題として注目され続けている。
米牛肉 輸出再開にトリック/企業認証あれば製品条件満たす/日米政府とりきめ
「米農務省の認証を受けた企業は、（日本向け輸出）条件を満たしているとして製品を表示、販売することができる」――昨年十二月の米国産牛肉の輸入再開にあたって、牛肉製品そのものを検査するのではなく、米政府が認証した施設で処理すれば再開条件を満たす製品とみなすトリックのあるとりきめを、日米両政府間で結んでいたことが三日までにわかりました。 （写真）日本が昨年１２月１２日に米国と結んだ日本向け牛肉の「製品の条件」。認証を受けた企業は、条件を満たしているとして販売できるという記述になっています この文書は、日本向けに輸出する牛肉を扱う米国の事業者に適用される「牛肉に関する特定された製品の条件」。米国産牛肉輸入再開のため昨年十二月十二日に「家畜衛生条件」とともに日米で合意した文書です。 同文書は、一昨年十月に日米で合意した牛肉輸入再開の条件にかかわる追加的な事項などを定めたもので、(1)企業の「内部監査
骨付き牛肉のこと: 極東ブログ
誤解されるかもしれないけど、これは黙っているのもなんだし、簡単にだけ書いておこう。れいの骨付き牛肉のこと。 まず、米国産牛肉の輸入再開前に米国の食肉処理施設へ農水・厚労両省係官を派遣して査察を行う方針を決めていた件についてだが、私はこれは変な話だなと思った。 いくつか含みがあるのだが、一つは「さるさる日記 - 泥酔論説委員の日経の読み方 2006/01/31 (火) 08:13:32 ＢＳＥ、農相の説明責任は重い ２」（参照）の指摘に共感した点だ。 よく考えてみれば分かることですが、解禁前に対日輸出の処理ラインをいくら調査しようが、対象となる日本向けの食肉がまだラインに乗ってないのですから、「一体、何を調べるの？」という全く無意味な出張になるわけです。 川内議員の「誘導質問」に気がつかず、うっかり「輸入再開以前に」と回答してしまった農水省は、後で辻褄を合わせるため実質上の輸入直前に担当官を
米国牛肉輸入再開問題は米国の国内問題: 極東ブログ
米国牛肉輸入再開問題だが、私の基本的な立場は、いいんじゃないのＯＫ、ＯＫ牧場といったものだった。この問題はかなりテクニカルな領域が入り組んでいるのだが、市民にとって重要なのは、そうしたテクニカルな知識、あるいは知識の保有者を権威化せずに、市民社会の脅威という側面でフラットに扱うべきだ。つまり、通常のリスクとして扱え、そしてそのリスクの管理は妥当な科学的な議論が必要だ、つまり欧米の標準でよい、とするものだった。基本的にこの考えは変わらないのだが、問題は、政治である。そうした科学的な基準に政治が介入することは大変に好ましくない。その様相が少し見えつつあり、結果、私も、米国牛肉の早期再開はやめとけに傾きつつある。 うかつだったのだが、BSE汚染国となっているカナダから米国への牛肉の輸出は禁止されているとばかり思っていたのだが、これには抜け穴があった。牛肉加工品はスルーだったのだ。まいったな、しか
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米農務省BSE対策監査報告 米国のサーベイランスによるBSE発生率推計は信頼できない
米国産牛肉の安全性 米国のBSEサーベイランスのあり方が目下の焦点
http://bizns.nikkeibp.co.jp/cgi-bin/search/wcs-bun.cgi?ID=386041&FORM=biztechnews
国によって異なるBSE対策、日本での経緯と現状を再考する - ニュース - nikkei BPnet