全身性アミロイドーシス（指定難病２８） – 難病情報センター
（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） ○ 概要 １．概要 全身性アミロイドーシス（amyloidosis）は、線維構造をもつ蛋白質であるアミロイドが、全身臓器に沈着することによって機能障害を引き起こす一連の疾患群である。 アミロイドは、病理学的にコンゴーレッド染色で橙赤色に染まり、偏光顕微鏡下でアップルグリーン色の複屈折を示すものである。蛋白質が立体構造（コンフォメーション）を変化させてアミロイドとして凝集し疾患を引き起こすことから、コンフォメーション病の１つとして捉えられている。 ２．原因 これまでに 36 種類のアミロイドーシスが報告されており、それぞれにおけるアミロイドの形成、沈着機序に違いがあるものの、全てに共通すると考えられているアミロイド線維形成機序は、まずアミロイド原因（前駆体）蛋白質が産生され、次にそれがプロセッシングを受け、重合、凝集してアミロイド線維とな
全身性アミロイドーシス（指定難病２８） – 難病情報センター
アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質が全身の様々な臓器に沈着し、機能障害をおこす病気の総称です。複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性のもの（全身性アミロイドーシス）と、ある臓器に限局してアミロイドが沈着する限局性のもの（限局性アミロイドーシス）に分けられます。 全身性アミロイドーシスの代表的なものとしては、 免疫グロブリン 性アミロイドーシス（AL/AHアミロイドーシス）、野生型トランスサイレチン（ATTRwt）アミロイドーシス、遺伝性トランスサイレチン（ATTRv）アミロイドーシス、AAアミロイドーシス、透析（Aβ2M）アミロイドーシスなどがあり、このうちAL/AHアミロイドーシス、ATTRwtアミロイドーシス、ATTRvアミロイドーシスの３者は、指定難病となっており、医療費の補助が受けられる対象疾患となっています。一方、限局性アミロイドーシスとし
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