CBDの臨床像と新しい臨床診断基準（１） - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文

大脳皮質基底核変性症（CBD）は，病理学的には，前頭・頭頂葉により強い大脳皮質萎縮が認められ，黒質のメラニン含有神経細胞が減少する．顕微鏡的には大脳皮質，皮質下，脳幹の諸核に神経細胞脱落とグリオーシスを認め，神経細胞およびグリア細胞内に異常リン酸化タウが蓄積する4 repeat tauopathyである．中でもastrocytic plaqueは本疾患に特異的な所見である． 近年，病理学的に診断されたCBDの臨床表現型は，実は極めて多彩であることが明らかになり，従来の臨床診断基準は役に立たない状況になっている．つまり従来の臨床診断基準でCBDと診断しても，病理学的にもCBDであった症例はわずか25%～56%であると報告されている．現在，従来のCBDの診断基準を満たした症例はcorticobasal syndrome（CBS）と呼ばれている．今後の治療開発や治験を考えた場合，CBDの臨床診断