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東北大学 病態神経学分野
プリオン病とは プリオン蛋白はおよそ230個のアミノ酸から成る蛋白質で、すべての人が持っています。特... プリオン病とは プリオン蛋白はおよそ230個のアミノ酸から成る蛋白質で、すべての人が持っています。特に脳や脊髄などの神経系に多く存在しますが、生理機能はまだはっきりとは分かっていません。この正常型プリオン蛋白は立体構造変化を起こして、感染性をもつ異常型プリオン蛋白になることがあります。プリオン病とはこの異常型プリオン蛋白が脳内に蓄積することによって引き起こされる一群の病気です。プリオン病には歴史的に別々の病気と考えられていた、クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群(GSS)、致死性家族性不眠症(FFI)などが含まれます。 プリオン病の原因別分類 プリオン病はプリオン蛋白異常化の原因によって3つに分けられます(文献1,2)。 (1) 感染性プリオン病は異常型プリオン蛋白の感染によって起きるもので、これにはプリオン病患者由来の硬膜を移植されて感染