タンパク質の話（６）・プリオン～発狂するタンパク質～

☆タンパク質の話（６）～プリオン・発狂するタンパク質 前項で述べた通り、タンパク質は一定の形に折りたたまれて初めてその機能を発揮します。そして20種類のアミノ酸の並び順、数さえ決まれば、仕上がりのタンパクの形は必ずたった一つの形態に落ち着く、とこれまでは考えられてきました。例えば下に示すリボヌクレアーゼAというタンパクは、尿素という物質を加えてやると立体構造が崩れて機能を失いますが（変性）、尿素を取り除いてやると勝手に元の形に復元し、機能も同じく再生します。この「アミノ酸配列が決まれば立体構造も一通りに決まる」という考えは、提唱者の名を取って「アンフィンゼンのドグマ」と呼ばれ、生化学の最も基本的な原理とされてきました。 ところが近年になり、その根本法則に反例が発見されました。しかもその反例は、世界を震撼させる恐るべき病原体としてその姿を現したのです。病原体の名はプリオン、そしてその病気の名

[totttte]

"つまり病原体は遺伝子を持っていないのにタンパク質だけで自己増殖ができる、という生物学の常識に反した結論にたどり着かざるを得ません。この今までに例のない恐るべき病原体に「プリオン」（Prion）"