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血球貪食症候群 - Wikipedia
血球貪食症候群(Hemophagocytic syndrome; HPS,欧米ではHemophagocytic lymphohistiocytosis; HLHなど... 血球貪食症候群(Hemophagocytic syndrome; HPS,欧米ではHemophagocytic lymphohistiocytosis; HLHなど、国際的に統一の呼び名はまだない)は、医学の発達に伴って明らかとなってきた疾患のひとつで、本来人間をまもるべきマクロファージや好中球といった免疫細胞が暴走し、自らの血球(とくに血小板)を食べてしまう病気である。小児で先に報告されたが、成人に起こることは現在ではわかっている。きわめて重篤な致死的疾患である。突然健常者におこることもある。 病型[編集] 一次性(遺伝性)[編集] 家族性血球貪食症候群(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis; FHL) 常染色体劣性遺伝による。血球貪食症候群を唯一の表現型として発症する。Perforin、syntaxin11、Munc13-4、Munc1
2013/11/04 リンク