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脳アミロイドアンギオパチー 診断
概念 1938年Scholzによって提唱された脳アミロイドアンギオパチーは、脳血管へのアミロイド沈着が病態で... 概念 1938年Scholzによって提唱された脳アミロイドアンギオパチーは、脳血管へのアミロイド沈着が病態で、巨舌や末梢神経障害などを呈する全身型のアミロイドーシスを合併することはほとんどありません。 一方で、高齢者やアルツハイマー病でしばしばみとめられ、特に後者では80-90%と高率に検出されます。孤発性がほとんどですが、家族性(HCAA)の報告もあります。アミロイド前駆蛋白の変異ではLeu34Val変異が常染色体優性遺伝型CAAで有名です。 病態 高血圧や高脂血症など全身動脈の粥状硬化との明確な関連はあまりなく、アミロイド前駆蛋白(APP)の分解産物であるアミロイドβ40が脳皮質・軟膜血管の中膜・外膜および内腔表面に沈着するとされています。それにより、微小動脈瘤・中膜の裂孔による微小・脳葉型出血、脳梗塞・白質病変などが出現します。 以下のような血管障害を来します 脳葉型の大脳出血(特に