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自己免疫性てんかん 診断
はじめに 痙攣や神経疾患、既知のウィルス感染症や膠原病脳炎などを基礎に持たない患者で、発熱に伴って... はじめに 痙攣や神経疾患、既知のウィルス感染症や膠原病脳炎などを基礎に持たない患者で、発熱に伴って極めて難治性のけいれんが遷延、難治性のてんかんへと移行する例の報告が徐々に蓄積されています。急性期は抗てんかん薬の大量静注治療であってもコントロールが難しく、数週間から数ヶ月続きますので長期間のICU管理が必要になります。 時に免疫グロブリンや血漿交換などの効果が報告されていること、抗GluRε2抗体などが検出されることから、自己免疫性(あるいは炎症性)のメカニズムが疑われていますが、未だ未解明です。 名称 多くの報告は小児ですが、成人発症の報告も散見されます。疾患名称は様でいまだ統一されていません。 AERRPS:Acute encephalitis with refractory repetitive partial seizures NORSE:New-onset refractory