Aboput PFAPA

PFAPA症候群 (Periodic Fever with Aphtous Pharingitis and Adenitis)について 概念・頻度・遺伝性 PFAPA症候群は、周期性発熱、アフタ性口内炎、頸部リンパ節炎、咽頭炎を主症状とする疾患です。患者さんの多くは5歳以下の乳幼児期に発症し、日本での平均発症年齢は3.2才、成人発症は稀と言われてきましたが近年では成人で発症する症例や思春期を過ぎても自然寛解しない症例も見つかっています。 日本では2006年までに20例が報告されています。周期性発熱症候群の中では最も患者数が多いと推測されていますが正確な疾患頻度はよくわかっていません。また、遺伝性はないとされています。 原因 原因遺伝子は解明されておらず、病気の原因は詳しくは分かっていませんが、Th1へシフトした免疫異常、すなわち、細胞性免疫が活性化することが示唆されています。また、発作時期

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“PFAPA症候群 (Periodic Fever with Aphtous Pharingitis and Adenitis)”