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成人原発性中枢神経系血管炎
成人 Primary CNS vasculitis、PCNSVのセミナー記事 原因不明の稀な疾患で、脳・脊髄に限局した疾... 成人 Primary CNS vasculitis、PCNSVのセミナー記事 原因不明の稀な疾患で、脳・脊髄に限局した疾患。 発症年齢中央値は50歳 。 神経学的所見は様々だが、頭痛、認知機能変容、 局所的筋力低下、卒中。 (頭痛 63%、認知機能変容 50%、片麻痺 44%、持続性の神経所見・あるいは卒中 40%、失語 28%、TIA 28%、失調 19%、けいれん 16%、視覚異常 42%、視野欠損 21%、複視 16%、吐気・嘔吐 25%) 炎症性血清学的マーカーは通常正常。 脳脊髄液は成人80-90%で異常。 MRI正常なら否定的(FLAIRで両側天幕上高密度、T2強調白質病変などの存在あるも、疾患特異的ではない)。 CNS組織の生検が唯一の確定法。 血管造影が行われるが、感度・特異度も今一つ。 血管病変のサイズばらつきあり、予後や治療反応の参考となる。 (狭窄変化、末梢の拡張性変
2012/05/10 リンク