急性肝性ポルフィリン症（AHP）医療関係者向け疾患情報サイト | Porphyria.jp

繰り返す激しい腹痛などの 症状がみられたとき、 疑ってほしい疾患があります。 急性肝性ポルフィリン症は、 QOLに影響を及ぼす遺伝性の疾患です。 早期に診断し、早期から適切な治療を行うことが重要です。 急性肝性ポルフィリン症とは？ 急性肝性ポルフィリン症（acute hepatic porphyria：AHP）は、ヘムの生合成過程に異常があることで発症する遺伝性の疾患です。急性間欠性ポルフィリン症（acute intermittent porphyria：AIP）をはじめ、4つの病型に分類されています。 AHPは、激しい腹痛などの症状を伴う急性発作をきっかけに発症しますが、多様な臨床症状を呈することから、他の疾患と間違われて見逃されている可能性もあります。そのため、適切な治療を受けられず、長い間苦しんでいる患者さんが存在すると考えられます。 未だ不明な点が多いものの、合併症として高血圧や慢

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