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大脳皮質基底核変性症(CBD)のMRI画像診断、症状、認知症、治療
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大脳皮質基底核変性症(CBD)のMRI画像診断、症状、認知症、治療
大脳皮質基底核変性症(corticobasal degeneration:CBD) 前頭側頭型変性症の中で病理学的にニューロン内... 大脳皮質基底核変性症(corticobasal degeneration:CBD) 前頭側頭型変性症の中で病理学的にニューロン内部にタウ蛋白が蓄積する疾患群(タウオパチー)の一種。 非遺伝性、進行性の神経変性疾患であり、臨床的には左右非対称性の皮質機能障害とパーキソニズムを来す。 失行症状+パーキンソン症状+認知症。 通常、60歳以降に一側肢の運動障害で発症、初期には症状の左右差が目立ち、やがて対側へも症状が広がる。 皮質症状として他人の手徴候(alien hand)と呼ばれる手の使いにくさ、失行(構成失行,観念失行,失語,視覚失認)も見られる。 皮質基底核変性症の画像所見 臨床症状と反対側の前頭葉後部から頭頂葉に萎縮が強く(中心溝周囲の萎縮)、特に高位円蓋部での中心前回の萎縮が特徴的。また基底核の萎縮を認める。 脳梁の萎縮。 一側性の大脳白質の軽度高信号。皮質下白質の病変が重要:U-fi