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急性間欠性ポルフィリン症 - 急性間欠性ポルフィリン症 - MSDマニュアル家庭版
執筆者:Herbert L. Bonkovsky, MD, Wake Forest University School of Medicine; 腹痛や神経症状を引き... 執筆者:Herbert L. Bonkovsky, MD, Wake Forest University School of Medicine; 腹痛や神経症状を引き起こす急性間欠性ポルフィリン症は、最も一般的な急性ポルフィリン症です。 多くの患者で症状はまったく現れません。 症状があるとすれば、嘔吐、腹痛または背中の痛み、腕や脚の脱力、精神症状などがみられます。 最もよくみられる症状は数時間から数日続く腹部の全体的な痛みです。 最もよいのは、発作中に尿サンプルを採取して検査を行うことです。 栄養状態を良好に保ち、発作を引き起こすアルコールや薬を避けることが重要です。 発作の治療では、ブドウ糖の投与のほか、ときにヘムの投与が行われます。 新しい薬剤であるギボシランは、急性発作の回数を減らし、重症度を低下させます。 ポルフィリン症とは、ヘムの生産に関わる酵素が欠損することによって生じる疾患群
2020/03/18 リンク