ハンチントン病 - Wikipedia
35-44歳において発病することが最も多いが、しかし幼年期から老年期まですべての年代で発病し得る[3][4]。 報告されている神経的症状は、認知症[5][6]、不安、抑うつ、情動鈍麻、自己中心性、攻撃性、強迫性症状、後期には依存症の発生や悪化（アルコール依存、ギャンブル依存、性欲亢進など）などがある[2]。 原因[編集] ハンチントン病は優性遺伝とされる 原因遺伝子として、常染色体第4染色体短腕上にあるhuntingtin遺伝子が同定されている[7]。huntingtin遺伝子の第1エクソンには、CAG（グルタミンをコードするシトシン・アデニン・グアニン）の繰り返し配列が存在する。これは非病原性の場合では11〜34コピーの反復であるが、病原性遺伝子では37〜876コピーにもなる。繰り返し配列は系代する際に伸長し、特に父方の患者から受け継ぐときには原因不明の機構により大きく増加する。ポリグル
牛海綿状脳症 - Wikipedia
狂牛病と変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、非常によく似ていることから、同一病原体によるものと現在のところ結論されている[1]。イギリスにおいて1993年5月に15歳の少女の発症例が報告され、クロイツフェルト・ヤコブ病は中高年や感染された人から作られた医薬品が原因で発症する病気という従来の常識を覆して、医学界に衝撃を与えた。 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病による死者は1995年を皮切りに、死因がこの病気であると確認された人数は117名。推定を含めると死者は169名に達している（生存者は4名[2]、2010年7月5日現在）。 当初ヒトには、経口感染しないとされた。しかし、狂牛病に感染した獣肉で作られたキャットフードを食べたネコが死に、解剖したところ海綿状脳症であったことから、食物から感染した疑いが非常に高くなり、牛同士以外でも牛肉を通じての感染が疑われた。 1990年代前半までに、イギリス
クロイツフェルト・ヤコブ病 - Wikipedia
vCJDの患者の生検。茶色の構造は、プリオンタンパク質が含まれる濾胞性樹状細胞である。 （プリオン蛋白ICSM35に対する抗体を用いた免疫組織化学染色） クロイツフェルト・ヤコブ病（クロイツフェルト・ヤコブびょう、Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版（ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている[注釈 1][注釈 2]。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社（西ドイツ）製造のヒト乾燥硬膜（ライオデュラ）を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題と
プリオン - Wikipedia
プリオン（英: prion[注釈 1]）は、タンパク質から成る感染性因子である。一般的用法としてプリオンは理論上の感染単位を意味する。科学的表記でPrPCは多くの組織に認められる内因型のプリオンタンパク質（PrP）を指し、他方、PrPSCは神経変性を惹起するアミロイド斑形成の原因となるミスフォールド型のPrPを指す。プリオン（prion）の語は、「タンパク質性の」を意味する英語のproteinaceousと「感染性の」を意味するinfectiousの頭文字に加えて、ビリオン（virion）との類似から派生して造られた合成語である[1]。 現時点でこの性質を有する既知因子は、いずれもタンパク質の誤って折りたたまれた（ミスフォールドした）状態を伝達することにより増殖する。ただし、タンパク質そのものが自己複製することはなく、この過程は宿主生物内のポリペプチドの存在に依存している[2]。プリオンタ
サイトカイン - Wikipedia
サイトカイン (cytokine) は、細胞から分泌される低分子のタンパク質で生理活性物質の総称。生理活性蛋白質とも呼ばれ、細胞間相互作用に関与し周囲の細胞に影響を与える。放出する細胞によって作用は変わるが、詳細な働きは解明途中である。 サイトカインとは[編集] 細胞シグナリングにおいて重要な小さい蛋白質（およそ5 - 20 kDa）であり、広範かつ緩やかな分類概念である。細胞からのサイトカイン分泌は周囲の細胞の行動に影響する。サイトカインはオートクリン、パラクリン、および内分泌のシグナリングに免疫調節因子として関与するといえる。サイトカインのホルモンとの明確な違いについては現在研究途上にある。サイトカインにはケモカイン、インターフェロン、インターロイキン、リンホカイン、および腫瘍壊死因子が含まれる一方、例えばエリスロポエチンのように多少の用語上の重複があるものの、一般的にはホルモンと成長
アミロイド - Wikipedia
非疾患性・非機能性アミロイド[編集] ネイティブ構造アミロイド[17] 大腸菌の産するカーリタンパク質 (curlin) ストレプトマイセス・セリカラー菌（Streptomyces coelicolor）の産するチャップリンタンパク質 ポドスポラ・アンセリナ菌（Podospora Anserina）の産するプリオンHet-s マラリアを包むタンパク質 クモの糸 (Spider silk) (ただし、全てのクモではない) 哺乳類のメラノソーム (melanosome) (pMel) 組織プラスミノーゲン活性化因子 (Tissue plasminogen activator) (tPA), 血行動態因子の一種。 工業的に作られたタンパク質あるいはペプチドがアミロイドになることもある。 アミロイドにより形成する酵母プリオン。[PSI+] (Sup35p); [URE3] (Ure2p);
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