共同発表：FOP変異型受容体を介して、アクチビンAがBMPシグナルを活性化する～FOPの異所性骨形成における新たなメカニズムを発見～

平成２７年１２月１日 京都大学 ｉＰＳ細胞研究所（ＣｉＲＡ） 科学技術振興機構（ＪＳＴ） 日本医療研究開発機構（ＡＭＥＤ） 大日本住友製薬株式会社 ポイント 進行性骨化性線維異形成症（Ｆｉｂｒｏｄｙｓｐｌａｓｉａ Ｏｓｓｉｆｉｃａｎｓ Ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖａ； ＦＯＰ）患者さんから作製したｉＰＳ細胞を用いることにより、通常では他のシグナルを伝達するアクチビンＡが、疾患細胞ではＢＭＰシグナルを異常に伝達し、異所性骨形成を促進することを明らかにした。 アクチビンＡ阻害剤がＦＯＰ治療薬となる可能性が示された。 疾患ｉＰＳ細胞から作製した間葉系間質細胞を、アクチビンＡ発現細胞と共に免疫不全マウスに移植し、患者さん由来細胞を用いた異所性骨形成モデルの作製に世界で初めて成功した。 日野 恭介 共同研究員（京都大学 ＣｉＲＡ／大日本住友製薬株式会社 先端創薬研究所）、池谷 真 准教授（京都大学ＣｉＲＡ）

[frothmouth]

“進行性骨化性線維異形成症（Ｆｉｂｒｏｄｙｓｐｌａｓｉａ Ｏｓｓｉｆｉｃａｎｓ Ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖａ； ＦＯＰ）患者さんから作製したｉＰＳ細胞を用いることにより、通常では他のシグナルを伝達するアクチビン