ALSの基礎知識
「ALSの基礎知識～病気と上手につき合うために～」 富山大学付属病院神経内科 診療教授 高嶋修太郎 はじめに 筋萎縮性側索硬化症（ALS）の原因は未だ解明されていませんが、ALSは神経疾患であり、現在、最も盛んに研究が行われている分野の一つであることは間違いありません。我々神経内科医は臨床の場でALSの患者さんと関わっていますが、大学や研究所で基礎医学の研究を行っているほとんどの先生方は、ニューロサイエンス（神経科学）の研究をしています。したがって、神経内科領域は、今後ますます発展進歩して、ALSの原因も早晩解明されると確信しています。 脳の仕組み 図１：脳の機能分化 人間の脳という機関は非常に高度であり、機能分化（図１）が進んでいます。運動中枢、感覚中枢、運動性言語中枢（話すことの中枢）、感覚性言語中枢（言語理解の中枢）、視覚中枢など、皆さんもよくご存じの中枢がありますが、脳の機能はこの
筋萎縮性側索硬化症（ALS）（指定難病２） – 難病情報センター
（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 1. 筋萎縮性側索硬化症とは 筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。しかし、筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かし、かつ運動をつかさどる神経（運動ニューロン）が主に障害をうけます。その結果、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることにより、力が弱くなり、筋肉がやせていきます。その一方で、体の感覚、視力や聴力、内臓機能などはすべて保たれることが普通です。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか １年間で新たにこの病気にかかる人は人口10万人当たり平均2.2人です。全国では、令和2年度の特定医療費（指定難病）医療受給者証所持者数によると10,514人がこの病気にかかっており、徐々に増えています。 3. この病気はどのような人に多いのですか 性
日本ALS協会 - ALSという病気の概略
1.ALSという病気の概略 筋萎縮性側索硬化症は、身体を動かすための神経系（運動ニューロン）が変性する病気です。変性というのは、神経細胞あるいは神経細胞から出て来る神経線維が徐々に壊れていってしまう状態をいい、そうすると神経の命令が伝わらなくなって筋肉がだんだん縮み、力がなくなります。しかもALSは進行性の病気で、今のところ原因が分かっていないため、有効な治療法がほとんどない予後不良の疾患と考えられています。 外国ではルー・ゲーリック病（アメリカ）とか、シャルコー病（フランス）とも呼ばれています。 ALSではどこが障害されてくるかについて、図1で説明します。 脳で「口や手を動かしたい」と考えると、頭の中の運動神経細胞（上位ニューロン）からその命令が神経線維を伝わって下りてきて（この線維の束を錐体路といいます）、脳幹あるいは脊髄で次の神経細胞（下位ニューロン）に命令を伝えます。そしてこの命令
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ALS / LIVE TODAY FOR TOMORROW
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